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表 4 2022 ESC/ERS 指南 PAH 患者分布预后和危险（三分层法） ［2］
Table 4 2022 ESC/ERS guideline PAH patient distribution，prognosis and risk （three tiered approach）
预后评估（1 年死亡率） 低危 <5% 中危 5%~20% 高危 >20%
右心衰竭的临床表现 无 无 有
症状进展 无 慢 快
晕厥 无 偶尔晕厥 反复晕厥
WHO 功能分级 Ⅰ、Ⅱ Ⅲ Ⅳ
6MWD >440 m 165~440 m <165 m
-1
-1
-1
-1
-1
最大氧耗量 >15 ml·min ·kg （>65% 最 大 氧 耗 量 11~15 ml·min ·kg -1 最大氧耗量 <11 ml·min ·kg （<35%
心肺运动试验 预计值） （35%~65% 预计值） 预计值）
二氧化碳通气当量斜率 <36 二氧化碳通气当量斜率 36~44 二氧化碳通气当量斜率 >44
血浆 BNP BNP<50 ng/L BNP 50~800 ng/L BNP>800 ng/L
或血浆 NT-proBNP NT-proBNP<300 ng/L NT-proBNP 300~1 100 ng/L NT-proBNP>1 100 ng/L
右心房面积 <18 cm 2 右心房面积 18~26 cm 2 右心房面积 >26 cm 2
超声心动图 TAPSE/sPAP >0.32 mm/mm Hg TAPSE/sPAP 0.19~0.32 mm/mm Hg TAPSE/sPAP<0.19 mm/mm Hg
无心包积液 少量心包积液 中等或大量心包积液
RVEF>54% RVEF 37%~54% RVEF<37%
cMRI SVI>40 ml/m 2 SVI 26~40 ml/m 2 SVI<26 ml/m 2
RVESVI<42 ml/m 2 RVESVI 42~54 ml/m 2 RVESVI>54 ml/m 2
RAP<8 mm Hg RAP 8~14 mm Hg RAP>14 mm Hg
-1
2
-1
-1
2
2
CI ≥ 2.5 L·min ·（m ） -1 CI 2.0~2.4 L·min ·（m ） -1 CI<2.0 L·min ·（m ） -1
血流动力学 2 2 2
SVI>38 ml/m SVI 31~38 ml/m SVI<31 ml/m
SvO 2 >65% SvO 2 60%~65% SvO 2 <60%
注：TAPSE/sPAP= 右房室瓣环平面收缩期偏移 / 收缩期肺动脉压，cMRI= 心脏磁共振，RVEF= 右心室射血分数，SVI= 心脏每搏指数，
RVESVI= 右室收缩末容积指数
表 5 2022 ESC/ERS 指南 PAH 患者随访期间再评估（四分层法） ［2］ 量 CCB 后无明显血流动力学改善的患者建议采用靶
Table 5 2022 ESC/ERS guideline：reassessment of PAH patients during 向药物治疗；对于高剂量 CCB 类药物长期反应不充
follow-up （four tiered method）
分，需要额外靶向药物治疗的患者，应考虑继续行
预后因素 低危 中低危 中高危 高危 ［2］
赋分值 1分 2分 3分 4分 CCB 类药物治疗 。
WHO 功能分级 Ⅰ、Ⅱ — Ⅲ Ⅳ 近年来有研究发现，诊断为 IPAH 的患者平均
6MWD >440 m 320~440 m 165~319 m <165 m 年龄超过 60 岁 ［11-12］ ，而老年患者心肺合并症较多
血浆 BNP 或血 <50 ng/L 50~199 ng/L 200~800 ng/L >800 ng/L 见，其临床疾病表型可分为左心表型 ［13-14］ 与肺心表
浆 NT-proBNP <300 ng/L 300~649 ng/L 650~1 100 ng/L >1 100 ng/L
型 ［15-16］ 。有心肺合并症的患者对靶向药物反应较差，
注：—表示无此内容
更容易因治疗失败或无法耐受而停药，更难达到低
指标在临床实践中较难获取。 危状态，死亡风险更高，建议磷酸二酯酶 5 抑制剂
5 PH 临床处理流程 （PDE5i）或内皮素受体拮抗剂（ERA）初始单药治疗。
不论是中国指南还是 2022 ESC/ERS 指南均强调 因此，2022 ESC/ERS 指南推荐对 IPAH/HPAH/DPAH
根据不同的病因给予不同的治疗方法。2022 ESC/ERS 的 AVT 阴性患者、与结缔组织疾病相关的 PAH
指南对于不同类型的 PH 进行了大篇幅、系统地阐述， （PAH-CTD）患者，根据是否有心肺合并症采取不
这对于临床医生掌握治疗原则、实践指南精神均有 同的治疗策略（图 4）。
较大帮助。 对于左心疾病相关性 PH 与肺部疾病和 / 或缺氧
2022 ESC/ERS 指南对于 IPAH、HPAH 或 DPAH 相关性 PH，有别于以往指南，2022 ESC/ERS 指南推
患者还是推荐基于 AVT 的治疗策略，不建议 AVT 阴 荐以 PVR>5 WU 来定义严重 PH ［17-19］ ，并推荐转诊
性的患者应用高剂量 CCB 类药物。AVT 阳性患者可 到肺动脉高压中心进行个体化治疗。
给予高剂量 CCB 治疗，并在治疗 3~6 个月后进行包 对于 CTEPH 的处理，2022 ESC/ERS 指南与中国
括右心导管插入术（RHC）在内的全面重新评估： 指南的推荐意见基本相同，针对近端、远端和微血
对于 WHO 功能Ⅰ级或Ⅱ级且血流动力学明显改善 管病变，推荐包括肺动脉内膜切除术（PEA）、肺动
（mPAP<30 mm Hg 和 PVR <4 WU）者，建议继续使 脉球囊扩张成型术（BPA）和靶向药物治疗等在内的
用高剂量 CCB；对于 WHO 功能Ⅲ级、Ⅳ级采用高剂 多模式组合 ［1-2］ 。