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2023年1月 第26卷 第3期 http: //www.chinagp.net E-mail: zgqkyx@chinagp.net.cn ·257·

指南的血流动力学诊断标准中，这体现了目前 PH 行分类，维持了 5 分类框架（表 2）。中国指南曾借
领域将临床视角进一步前伸的积极姿态。2017 年 鉴 2018 WSPH 专家建议将“对钙通道阻滞剂（CCB）
欧洲专家曾发表专家共识将 ePH 定义为：最大运 长期有效的 PH”写入第 1 大类 PAH 中 ［1］ ，而在
动负荷时 mPAP>30 mm Hg，且全肺阻力（TPR） 2022 ESC/ERS 指南中将特发性 PAH（IPAH）分出了
>3 WU ［6］ ；这一定义中 mPAP 为绝对值增高，并不 急性血管反应性试验（AVT）无反应者和 AVT 阳性
能体现 mPAP 与心输出量（CO）的变化关系；TPR 者两个亚组，并补充说明一些遗传性 PAH（HPAH）、
也仅是最大运动负荷时 mPAP 与 CO 的比值，并没有 药物和毒物相关的 PAH（DPAH）患者也可能出现
体现运动前后的相对变化。2022 ESC/ERS 指南将 ePH AVT 阳性 ［2］ 。通过这两个指南可以看出，对于 AVT
定义为静息和运动之间的 mPAP/CO 斜率 >3 mm Hg 阳性患者的认识还在发展中，2022 ESC/ERS 指南也
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·L ·min -1［7］ ，体现了运动前后变化的特点。另 存在分类之间相互交叠的情况，期待未来有更深入
外，2022 ESC/ERS 指南也提到，静息和运动之间的 的研究对这一人群进行更好地划分。
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PAWP/CO 斜率 >2 mm Hg·L ·min 可以敏感地检 需要关注的是第 2、3、4 类名称中不再采用“所
出 ePH 中的毛细血管后性疾病人群 ［8］ 。 致”（“due to”）来修饰，而是采用了“相关性”
2022 ESC/ERS 指南强调：诊断标准修订后， （“associated with”）。用“相关性”更能体现多种
mPAP>20 mm Hg 且 PVR>2 WU 的患者也可被诊断为 病理状态与 PH 的关联，而非单一因素致病，与临床
动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， 上 PH 患者常多种病理情况并存的现状相符合。
PAH），但目前尚未有证据证明 mPAP<25 mm Hg 以
表 2 肺动脉高压的临床分型 ［2］
及 PVR<3 WU 患者应用靶向药物的有效性；靶向药 Table 2 Clinical classification of pulmonary hypertension
物对 ePH 患者的干预疗效也同样缺乏证据。对新纳 分类 亚类
入诊断的这部分 PAH 患者以及 ePH 患者目前并没有 1. 动脉性肺动脉 1.1 特发性（IPAH）
高压（PAH） 1.1.1 急性血管反应试验无反应者
推荐靶向治疗，而应加强观察随访；如合并 PAH 发 1.1.2 急性血管反应试验阳性者
病高风险的患者应当转诊到肺动脉高压中心制订个 1.2 遗传性（HPAH）
1.3 药物与毒物相关（DPAH）
体化治疗方案。 1.4 疾病相关
1.4.1 结缔组织疾病
1.4.2 HIV 感染
表 1 PH 血流动力学定义 ［2］ 1.4.3 门静脉高压
Table 1 Hemodynamic definition of pulmonary hypertension 1.4.4 先天性心脏病
1.4.5 血吸虫病
定义 血液动力学特征
1.5 具有静脉 / 毛细血管（PVOD/PCH）受累特征
PH mPAP>20 mm Hg 的 PAH
毛细血管前 PH mPAP>20 mm Hg 1.6 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
PAWP ≤ 15 mm Hg 2. 左心疾病相关 2.1 心力衰竭
性肺动脉高压 2.1.1 射血分数保留的心力衰竭
PVR>2 WU 2.1.2 射血分数降低或轻度降低的心力衰竭
孤立性毛细血管后 PH mPAP>20 mm Hg 2.2 瓣膜性心脏病
2.3 导致毛细血管后肺动脉高压的先天性 / 获得性
PAWP>15 mm Hg
心血管病
PVR ≤ 2 WU
3. 肺部疾病和 / 3.1 阻塞性肺疾病或肺气肿
毛细血管后和毛细血管前混合 mPAP>20 mm Hg 或缺氧相关性肺 3.2 限制性肺疾病
性 PH 动脉高压 3.3 限制性 / 阻塞性并存的肺疾病
3.4 低通气综合征
PAWP>15 mm Hg
3.5 非肺部疾病导致的低氧血症（如高海拔）
PVR>2 WU 3.6 肺发育障碍性疾病
静息和运动之间的 mPAP/CO 斜率 4. 肺动脉阻塞相 4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
ePH -1 -1
>3 mm Hg·L ·min 关肺动脉高压 4.2 其他肺动脉阻塞性疾病
注：PH= 肺动脉高压，ePH= 运动性肺动脉高压，mPAP= 平均 5. 未明和 / 或多 5.1 血液系统疾病
肺动脉压，PAWP= 肺动脉楔压，PVR= 肺血管阻力，CO= 心输出量； 因素相关肺动脉 5.2 系统性疾病
高压 5.3 代谢性疾病
1 mm Hg = 0.133 kPa
5.4 伴或不伴血液透析的慢性肾衰竭
5.5 肺肿瘤血栓性微血管病
2 PH 临床分类 5.6 纤维性纵隔炎
2022 ESC/ERS 指南依然根据相似的病理生理机 注：PAH= 动脉性肺动脉高压，IPAH= 特发性动脉性肺动脉高压，
HPAH= 遗传性动脉性肺动脉高压，HIV= 人类免疫缺陷病毒，PVOD/
制、临床表现、血流动力学特征和治疗管理对 PH 进
PCH= 肺静脉闭塞病 / 肺毛细血管瘤样增生症