Page 9 - 2023-03-中国全科医学

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·258· http: //www.chinagp.net E-mail: zgqkyx@chinagp.net.cn Jaunary 2023, Vol.26 No.3

与中国指南相同，2022 ESC/ERS 指南采用了“具 两个难点进行了重点阐述，作为临床医生可以将两
有静脉 / 毛细血管〔肺静脉闭塞病（PVOD）/ 肺毛细 个指南结合在临床实践中应用；不论中国指南还是
血管瘤样增生症（PCH）〕受累特征的 PAH”替代 2022 ESC/ERS 指南在诊断中均强调了肺动脉高压中
既往的“PVOD/PCH”，以更好地体现这类患者的肺 心的作用。
静脉、毛细血管与肺动脉不同程度受累的病理特点。 4 PAH 的危险分层
第 3 大类 PH 取消了睡眠呼吸障碍，而推荐应用 2018 年 WSPH 提出更新的 PAH 危险分层方法，
低通气综合征，强调伴高碳酸血症的低通气综合征 基于其危险分层的准确性及临床可操作性中国指南
是 PH 的危险因素，而非单纯的夜间阻塞性睡眠呼吸 采用了这一分层方法（表 3） ［1］ 。2022 ESC/ERS 指
暂停。另外，临床研究发现淋巴管平滑肌瘤患者合 南推荐了两个危险分层量表分别用于初始诊断与随
并 PH 常与肺实质受累有关，且严重程度通常较轻 ［9］ ， 访期间（表 4、5） ［2］ 。
因此被分至第 3 类 PH。
3 PH 诊断流程 病史、症状、体征
中国指南创新性地提出了PH的“四步”诊断流程：
超声心动图检查发现 PH 可能性
疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力
高度或中度 低度
学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程
度评估），并且特别强调临床实践中各个环节可能 根据症状、体征、危险因素、心电图、 考虑其他病因
肺功能 +DLCO、胸部 X 线和 HRCT、血 和 / 或随访
会有交叉，其中病因诊断贯穿于 PH 诊断的全过程， 气分析考虑是否为左心疾病或肺部疾病
［1］
并就各种 PH 的诊断策略进行汇总说明，见图 1 。
不同于中国指南及以往的欧美指南，2022 ESC/ 确诊为左心疾病（第 2 类）
或肺部疾病（第 3 类）所致 PH
ERS 指南并没有提出包含 5 大类 PH 在内的整体诊断
是 否 是
流程，但是分别对于呼吸困难和 / 或疑诊 PH、慢性
血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）提出两个诊断流程， 无严重 PH 肺通气 / 灌注显像 严重 PH
/ 右室功能障碍 不匹配性灌注缺损 / 右室功能障碍
见图 2、3。
与中国指南类似，2022 ESC/ERS 指南推荐对于 否 是
治疗基础疾病 转诊至 PH 中心
怀疑 PH 患者进行包括疑诊、检查、确诊在内的“三
步”诊断流程，其中第一步：疑诊，主要是全科医 转诊至 PH 中心 可能是 CTEPH（第 4 类）
生通过病史（包括家族史）、体格检查（血压、心
转诊至 PH 中心
率 / 脉搏和血氧）、利钠肽（BNP）/N 末端利钠肽前
右心导管检查：
体（NT-proBNP）和心电图进行初步评估；第二步： mPAP ≥ 25 mm Hg， 否 考虑其他病因
检查，主要包括经典的、非创伤性的心肺评估，其 PAWP ≤ 15 mm Hg， （第 5 类）
PVR>3 WU
中超声心动图是一个重要的方法，可以初步评估是
是
否存在 PH，并鉴别部分其他心脏疾病；第三步：确诊，
PAH（第 1 类）可能性大，行特异性检查
主要是转诊到肺动脉高压中心后开展的右心导管等
结缔组织疾病 先心病
全面检查与诊断。
2022 ESC/ERS 指南强调对于 PH 患者均应仔细 药物 / 毒素 门静脉高压
考虑 CTEPH 的可能性，指南中采纳了慢性血栓栓塞 HIV 血吸虫病
肺疾病（CTEPD）的定义，即所有由肺动脉内血栓
纤维化阻塞而引起症状的患者 ［10］ ，其中合并 PH 的 特发性 PAH 遗传性 PAH 具有明显肺静脉 / 肺
毛细血管受累的 PAH
为 CTEPH；推荐以肺灌注显像联合超声心动图进行
注：PH= 肺动脉高压，DLCO= 一氧化碳弥散量，HRCT= 高分辨
CTEPH 的筛查。 率 CT，CTEPH= 慢性血栓栓塞性肺动脉高压，mPAP= 平均肺动脉高压，
中国指南的诊断流程更具有系统性，有助于了解 PAWR= 肺动脉楔压，PVR= 肺血管阻力，PAH= 动脉性肺动脉高压，
整个 PH 的诊断过程；2022 ESC/ERS 指南则突出了 HIV= 人类免疫缺陷病毒
图 1 中国指南 PH 诊断流程图 ［1］
初始诊断与 CTEPH 诊断流程，对于 PH 诊断中的这 Figure 1 China guideline PH diagnosis flow chart