Page 27 - 中国全科医学2022-08
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g/L〕3 例(42.9%),血小板计数(PLT)升高〔参考 DNA(CMV-DNA)测定阴性、甲状腺功能检测阴性、
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范围(125~350)×10 /L〕4 例(57.1%)。7 例患者血 肿瘤特异性及相关抗原测定阴性、ANA 阴性、ANCA 阴
清免疫球蛋白 G(IgG)升高〔参考范围(7.51~15.60) 性,腹盆腔CT平扫未见明显异常等。患者发热原因不明,
g/L〕2例(28.6%),补体3(C3)升高〔参考范围(0.79~1.52) 为进一步诊治入住苏州大学附属第一医院。入院后实
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g/L〕2例(28.6%),补体4(C4)升高〔参考范围(0.16~0.38) 验室检查:WBC 12.88×10 /L,RBC 3.75×10 /L,CRP
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g/L〕2 例(28.6%),无补体偏低患者。ESR 升高〔参 88g/L,PLT 598×10 /L, 胆 固 醇 4.49 mmol/L, 三 酰 甘
考 范 围(0~20)mm/h〕7 例(100%),CRP 升 高〔 参 油 1 mmol/L,ESR 125 mm/1 h,Hb 103 mg/L,hS-CRP
考范围(0~8)mg/L〕6 例(85.7%),超敏 CRP(HS- 15.36 mg/L,血清 IgG 17g/L,C3 1.46 g/L,C4 0.34 g/L,
CRP)升高〔参考范围(0~3)mg/L〕6 例(85.7%)。 IL-6 6.8 ng/L,TNF-α 16.8 ng/L,Fer 312 μg/L。骨髓
7 例患者 ANA 组套、ANCA 组套均为阴性。IL-6 升高〔参 穿刺涂片:骨髓增生活跃,粒红比例偏高,红系比例正
考范围(0~2.2)ng/L〕6 例(85.7%),TNF-α 升高〔参 常,血小板数量增多。PET-CT 显示:升主动脉及主动
考范围(0~13.3)ng/L〕3 例(42.9%)。Fer 升高〔参 脉弓葡糖糖代谢增高(SUV 3.4),考虑动脉炎可能(图
考范围(4.63~204.00)μg/L〕4 例(57.1%)。 1A、B、C)。大血管 CTA:未见明显异常(图 1D)。
2.2.2 影像学检查 7 例患者血管彩色多普勒超声、 结合患者病史特点及相关检查结果,诊断考虑大动脉炎;
CTA、MRA 等影像学检查均未提示血管狭窄、闭塞及 给予糖皮质激素、MTX、雷公藤多苷等药物治疗;1 年后,
血管瘤等表现。PET-CT 检查发现主动脉一级分支血管 患者行颈部血管彩色多普勒超声检查显示:左侧颈总动
受累情况:升主动脉受累 2 例(28.6%,SUV 分别为 3.4 脉近中段重度狭窄;右侧颈总动脉近中段、无名动脉内
和 4.5),主动脉弓受累 1 例(14.3%,SUV 为 3.4), 膜明显增厚,符合大动脉炎的血管超声表现(图 2)。
肺动脉受累 1 例(14.3%,SUV 为 3.5),胸腹主动脉受 3 讨论
累各 1 例(14.3%,SUV 分别为 3.9 和 4.1),颈总动脉 发热是临床常见症状之一,可见于多种疾病。临床
受累 2 例(28.6%,SUV 分别为 5.2 和 4.5),锁骨下动 上将发热持续 3 周以上、体温高于 38.3℃、入院后 1 周
脉受累 2 例(28.6%,SUV 为 5.2 和 5.6),肾动脉受累 仍无法明确诊断者称为 FUO [3] 。引起 FUO 的病因主要
1 例(14.3%,SUV 为 3.9),腹腔干受累 1 例(14.3%, 有感染、恶性肿瘤、非感染性炎性疾病和其他原因。
SUV 为 3.5),以及肠系膜上动脉受累 1 例(14.3%, 然而,仍有部分经过详细的查体、实验室检查以及常
SUV 为 4.5)。 规影像学检查不能确诊者,常需借助 PET-CT 来明确诊
2.2.3 治疗转归及随访 7 例患者在进行详细鉴别诊断 断。PET-CT 是 FUO 患者的一项有价值的诊断技术,对
后,排除了其他引起大动脉受累的相关疾病,包括巨细 16%~69% 的 FUO 患者诊断有帮助 [4-5] 。
胞动脉炎、Cogan 综合征、复发性多软骨炎、白塞病、 据报道,近 20% 的 TAK 患者以发热为首发临床表
梅毒等风湿性、感染性和其他类型疾病,初步诊断为 现,但以 FUO 为表现的 TAK 并不多见 [6] 。本研究分
TAK。给予糖皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗,包括 别以“fever of unknown origin”和“Takayasu's arteritis”
甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)、 为关键词检索 PubMed 数据库,以“发热待查”和“大
吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(TAC)和雷公藤 动脉炎”为关键词在中国知网、万方数据知识服务平
多苷等。在 6 个月至 7 年的随访过程中,7 例患者仍出 台和维普网等数据库检索近 30 年的文献,发现以 FUO
现不同程度的大动脉狭窄、闭塞等表现,符合 1990 年 为表现的 TAK 相关研究多以个案报道为主 [6-18] 。在早
ACR 制订的 TAK 分类标准。 期的病例报道中 [6-10] ,由于 PET-CT 并未广泛应用于
2.2.4 典型病例简介 患者,女性,40 岁,因“反复 疾病的诊断,临床上多采用彩色多普勒超声、CTA 和
发热半年”于 2019-12-06 入住苏州大学附属第一医 MRA 等影像学技术来评估血管受累情况,因此大部分
院。患者半年前无明显诱因出现反复发热,多发生于 患者常于病情进展至动脉管壁增厚甚至闭塞方能确诊,
夜间,体温最高 38.5 ℃,无畏寒、寒战,无咳嗽、咳 这也导致了患者经过多次不必要的检查和住院治疗,延
痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿痛,无皮疹等,略有头 误了病情。UMEKITA 等 [11] 报道了 1 例发热伴颈部疼
痛及关节肌肉酸痛。当地医院门诊查血常规提示 WBC 痛的年轻女性患者,CTA 检查未显示动脉任何异常的
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11×10 /L、PLT 450×10 /L、ESR 50 mm/1 h,颅脑及肺 变化,然而采用 PET-CT 检查后发现胸主动脉及其分支
部 CT 未见明显异常,给予头孢西丁等药物抗感染治疗, 上出现 SUV 值明显升高,最终被诊断为 TAK。自此,
患者仍反复发热,遂入住当地医院。查 ESR 100 mm/1 h, PET-CT 在 TAK 中的诊断价值逐渐为临床研究者所重
结核感染 T 细胞斑点试验(T-SPOT)阴性、降钙素原 视,特别是用于评估无脉症出现前(pre-pulseless)的
阴性、G 试验 /GM 试验阴性、呼吸道病原体检测阴性、 血管炎症 [11-18] 。
EB 病 毒 DNA(EBV-DNA) 测 定 阴 性、 巨 细 胞 病 毒 TAK 的病理表现为全层动脉受累,呈节段性分布,