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2023年1月 第26卷 第3期 http: //www.chinagp.net E-mail: zgqkyx@chinagp.net.cn ·387·

个月”于 2015-06-03 首诊于湖北省直属机关医院。患
者于 2012 年开始逐渐出现右下肢体乏力沉重感，行走
动作缓慢；后渐发展至右上肢沉重乏力，间断手抖。无
二便障碍。既往有高脂血症、右下肢动脉血栓病史；否
认睡眠障碍等病史。入院查体：左侧眼裂小，左瞳孔 <
右瞳孔，对光反射正常，左侧面颈部干燥无汗。右侧肢
-
体肌力Ⅴ 级，右侧肌张力轻度增高，右下肢腱反射稍
增高，右侧 Barbinski 征阳性。结合患者慢性进行性加
重的病程，左侧 Horner 征阳性，右侧锥体束征和锥外
系体征，初步考虑左侧颈部交感神经或脑干 / 锥体外系
病变可能。入院后，患者血、尿、便常规及血糖、电解质、
a b
凝血四项、C 反应蛋白、D- 二聚体、甲状腺功能、叶酸、 注：a 图为冠状面，b 图为左侧面，箭头处均可见左颈内动脉缺如，
维生素 B 12 、铜蓝蛋白、重金属、风湿、类风湿、免疫、 其顶端形态平钝光滑，无鸟嘴样、梭形改变
肿瘤全套等检查结果均正常。颅脑磁共振检查（MR） 图 1 患者头颈部 CT 血管造影图
Figure 1 CT angiography of the patient's head and neck
示脑萎缩，颅内未见异常信号。经颅多普勒检查（TCD）
提示左侧 ICA 闭塞可能。进一步行头颈部 CT 血管造影
（CTA）显示：左侧颈总动脉平颈 2 椎体处分出左颈外
动脉，左 ICA 缺如，其顶端形态平钝光滑，无鸟嘴样、
梭形改变（图 1）；其远端直至颅内，未见延续血管及
血流；左 ICA 孔内未见血管（图 2），提示：（1）左
侧 ICA 先天缺失，（2）左 ICA-C7 段小动脉瘤以及右
锁骨下动脉起始部瘤样扩张。综合患者的症状、体征以
及影像学结果，考虑为左侧先天性 ICA 缺失所致，最后
诊断考虑为：（1）左侧先天性 ICA 缺失；（2）帕金森
综合征可能，帕金森病待排；（3）颅内动脉瘤。建议
患者予以左旋多巴等对症治疗，患者拒绝后出院。
后续对该患者进行了 7 年随访，随访过程中患者出
现右侧上、下肢沉重僵硬感以及右手抖动逐渐加重，右
注：箭头处为左颈内动脉孔，其内未见血管
手精细动作受累，动作迟缓，姿势步态异常，患者自述 图 2 患者颅脑 CT 血管造影图
“左、右像两个人”，并自感记忆力下降。患者先后加 Figure 2 CT angiography of the patient's brain
用多巴胺受体激动剂、左旋多巴、安坦、雷沙吉兰等治
疗，疗效均欠佳。近期患者再次门诊复诊，查体示：慌 虑为帕金森综合征。结合患者既往左侧先天性 ICA 缺
张步态，面部表情减少，左侧 Horner 综合征，右侧肌 如、左侧 Horner 综合征、颅内动脉瘤等，病因诊断考
张力明显增高，肢体协同动作减少，右侧肢体轻度失用。 虑先天性 ICA 缺失相关的血管性帕金森综合征（vascular
帕金森综合评分量表（UPDRS）评分为 52 分，H-Y 分 Parkinsonism，VaP）。
期为 3 期。认知功能评分显示，简易精神状态检查量表 2 文献复习
（MMSE）评分为 20 分，蒙特利尔认知评估量表（MoCA） 计算机检索 PubMed 以及万方数据知识服务平
评分为 20 分，主要表现为执行功能下降。复查颅脑磁 台，检索时间为建库至 2022 年 4 月，以“先天性 ICA
共振成像检查（MRI）示：脑萎缩（左侧顶叶、额叶萎 缺 失（congenital absence of ICA）”“ 帕 金 森 综 合 征
缩比右侧明显）。复查 CTA 仍示左侧 ICA 先天缺如以 （Parkinsonism）”“血管性帕金森综合征（Vascular
及左 ICA-C7 段小动脉瘤以及右锁骨下动脉起始部瘤样 Parkinsonism）”为关键词进行检索，未发现相关报道。
扩张。回溯患者近 10 年的病史，主要特点为：慢性进 增加关键词“ICA 闭塞（ICA occlusion ）”“ICA 狭窄（ICA
行性加重的右侧肢体沉重、乏力、僵硬，逐渐出现右侧 stenosis）”后进一步检索，发现相关报道 ［5-11］ ，见表 1。
肢体失用以及认知功能障碍；查体表现为面具脸，慌 共检索到与 ICA 重度狭窄 / 闭塞且合并明确的锥外
张步态，右侧锥体外系体征，以及对左旋多巴等对症治 系症状体征的患者 10 例，加之本例先天性 ICA 缺失病
例报道共 11 例，其中男 8 例、女 3 例；年龄 41~81 岁，
疗效果不佳。根据《中国帕金森病的诊断标准（2016
版）》 ［4］ ，该患者在发病 10 年后仍局限于单侧受累， 平均年龄（68.2±10.7）岁。大部分患者为慢性起病（8例），
且对左旋多巴治疗反应欠佳，排除原发性帕金森病，考 2例（例5，例6）锥体外系症状发生在手术后急性偏瘫后。