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2023年1月   第26卷   第3期                                 http: //www.chinagp.net   E-mail: zgqkyx@chinagp.net.cn  ·389·

           梗死以及大梗死。6 例患者给予帕金森药物治疗，仅例                           闭塞的重要性      ［5-11，17］ 。推测部分 CBS 可由 ICA 闭塞相
           1 有改善，余 5 例症状均缓解不佳。4 例患者给予脑血                        关的血管所致，ICA 闭塞和某些脑区脑血流的连续耗竭
           管病二级预防治疗（阿司匹林、他汀类药物等）。最终                            引起血流量减少与病理性氧气摄取量增加，引起皮质和
           诊断考虑为皮质基底核综合征（corticobasal syndrome，                基底核神经元网络的慢性病理变化，导致 CBS 样症状。
           CBS）7 例，脑血管病 3 例。本例患者诊断为先天性                         通过本次报道的病例以及文献复习发现，所有存在明确
           ICA 缺失相关的 VaP，CBS 待排除。                              ICA 缺失 / 慢性 ICA 闭塞现象的患者，在临床症状上排
           3 讨论                                                除锥体束征外，锥体外系症状以及皮质功能损害非常突
               先天性 ICA 缺失是一种罕见的脑血管发育异常。                        出，同时影像学也提示相应供血区脑萎缩、代谢减少以
           1968 年由 LIE ［12］ 首次报道了 6 种侧枝代偿形式的先天                 及血流量减少，均支持血管发病机制。例 10 死后脑组
           性 ICA 缺失，至今文献报道百例左右。先天性 ICA 缺                       织病理也提示脑血管病的改变。2016 年 ALI 等              ［18］ 通过
           失以左侧多见，发病率约为右侧的 3 倍，也可以累及                           PET 和 SPECT 研究进一步证实，CBS 患者糖代谢和脑
           双侧。ICA 异常单独存在时很少引起症状。大多数情况                          血流减少的分布模式不对称，临床症状较重一侧的对侧
           下由对侧 ICA 和通过 Willis 环的椎基底动脉系统提供血                    额顶叶皮质和皮质下结构（如尾状核和壳核）受影响更
           流，或者通过持续的原始通路（即海绵间吻合）                      ［13-14］  大。因此，结合本例患者先天性左侧 ICA 缺失，渐进性
           或来自颈外动脉的经颅侧支循环提供血流。先天性 ICA                          加重的皮质功能（认知功能，失用）和皮质下功能（皮
           缺失本身不会引起异常症状，但与之相关的其他脑血管                            质感觉障碍、肌张力障碍）障碍，10 年病程中仍局限
           血供异常    ［3］ 。ZHANG 等  ［2］ 报道了 64 例先天性 ICA 缺         于右侧肢体，常规帕金森药物治疗无效，慢性血管机制
           失病例，临床症状谱从无症状到先天性 Horner 综合征、                       介导的 CBS 不能排除，这需要更长时间的随访观察。
           视野缺损或视力下降、搏动性耳鸣、三叉神经痛等，且                                综上所述，先天性 ICA 缺失是一种罕见的脑血管发
           存在在老年人群中 TIA 好发、年轻人群中 SAH 以及发                       育异常疾病，可通过常规头颈 CTA 或 MRA 筛查确诊，
           育迟缓常见等特点；该人群中 Lie A 型和 Lie B 型为单                    需注意识别其各种神经系统症状，如 Horner 综合征、
           侧 ICA 发育不全中最常见的类型。                                  搏动性耳鸣、TIA 等。但如果同时出现锥体外系症状、
               本例患者在早年就诊时颈部 CTA 已显示先天性左                        认知障碍和不对称脑萎缩证据，需考虑血管机制相关的
           侧 ICA 缺失，伴有左 ICA-C7 段小动脉瘤以及右锁骨下                     CBS 可能。
           动脉起始部瘤样扩张，缺如侧大脑前动脉及大脑中动脉                                作者贡献：孙小玲负责病例收集、文献检索、论文
           均通过前交通动脉由对侧颈内动脉供血，符合 Lie B 型                        起草；李志军负责最终版本修订，对论文负责。
           改变。临床症状、体征表现为左侧先天性 Horner 综合征，                          本文无利益冲突。
           应与颈交感神经发育不良有关。该患者在早期还表现为                            参考文献
           右侧锥体束征，右侧锥体外系受累的征象。经近 7 年的                          ［1］AFIFI A K，GODERSKY J C，MENEZES A，et al. Cerebral
           随访，发现患者右侧肢体症状逐渐加重，左侧无受累，                                hemiatrophy，hypoplasia of internal carotid artery，and intracranial
           呈明显的不对称性；还逐渐出现右侧肢体失用与认知功                                aneurysm. A rare association occurring in an infant［J］. Arch
                                                                   Neurol，1987，44（2）：232-235.  DOI：10.1001/archne
           能障碍，常规抗帕金森药物治疗欠佳，因此，考虑该患
                                                                   ur.1987.00520140090024.
           者的发病机制是在先天性 ICA 缺失的基础上，血管相关
                                                               ［2］ZHANG P，WANG Z，YU F X，et al. The clinical presentation and
           的发病机制所致的 VaP。典型的 VaP 多由动脉粥样硬化
                                                                   collateral pathway development of congenital absence of the internal
           引起，壳核苍白球丘脑通路上关键部位的梗死或丘脑皮
                                                                   carotid artery［J］. J Vasc Surg，2018，68（4）：1054-1061.
           质通路上弥漫性皮质下白质小血管病变，均可产生“下                                DOI：10.1016/j.jvs.2018.01.043.
           半身帕金森综合征”        ［15］ ，表现为双侧对称的步态异常，                ［3］AL-KHAFAJI A O，AL-SHARSHAHI Z F，LEE R P，et al.
           伴有锥体束征、大小便失禁，对多巴胺药物反应差等。                                Unilateral absence of the internal carotid artery associated with
           该患者临床经过及表现不符合典型的动脉粥样硬化相关                                anterior communicating artery aneurysms：systematic review and a
           的 VaP 表现，影像学上也未见相关部位受累的征象，                              proposed management algorithm［J］. Surg Neurol Int，2020，11：
           因此推测本例患者的发病机制应与经典的 VaP 不同。                              221. DOI：10.25259/SNI_238_2020.
                                                               ［4］中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，中国医师
               CBS 被归类为非典型帕金森病，以运动和高级皮质
                                                                   协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会. 中国帕
           功能障碍为特征。CBS 与皮质基底核变性（corticobasal
                                                                   金森病的诊断标准（2016 版）［J］. 中华神经科杂志，2016，
           degeneration，CBD）相关，但 CBD 是神经病理学术语，
                                                                   49（4）：268-271. DOI：10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.
           描述了“异常过度磷酸化的 4R tau 蛋白沉积在皮质、脑
                                                               ［5］NICOLOSI A，KLINGER D，BANDYK D，et al. External carotid
           干和基底神经节中”的一种病理状态                ［16］ 。通过文献复             endarterectomy in the treatment of symptomatic patients with internal
           习可发现，在有锥体外系症状、认知障碍和不对称脑萎                                carotid artery occlusion［J］. Ann Vasc Surg，1988，2（4）：
           缩证据的患者中要考虑慢性低灌注和大血管严重狭窄或                                336-339. DOI：10.1016/S0890-5096（06）60811-X.
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