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妊娠期测量血清 GH 和 IGF-1 水平评估病情。对于大 活动期的患者建议使用低分子肝素抗凝治疗,以降
腺瘤或靠近视交叉的腺瘤患者,目前尚不清楚妊娠 低血栓形成和患者死亡率 [30] ,并于妊娠中期行手术
是否会促进腺瘤生长,因此建议此类患者定期眼科 治疗 [25] 。当病情无法控制时,建议其终止妊娠。
随诊,评估是否需要停止生长抑素类似物的治疗 [20] 。 3.3.4 疾病活动性评估 正常妊娠中,与妊娠相关的
3.2.4 母乳喂养 肢端肥大症患者可以进行母乳喂 下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴(HPA 轴)激活会在分娩
养,但出于对新生儿的安全考虑,建议在哺乳期间 后消失,通常在几周内恢复到妊娠前水平 [29] 。然而,
避免使用生长抑素类似物和生长激素受体的竞争性 对于库欣病患者,在分娩后 1 个多月才能恢复地塞
抗体等药物。 米松对皮质醇的正常抑制作用,分娩后 3 个月才能
3.3 库欣病 虽然本指南主要侧重于 PA 与妊娠,但 观察到皮质类固醇结合球蛋白的升高 [31] 。因此,对
已有研究发现不管是肾上腺还是垂体来源的皮质醇 于妊娠的库欣病患者,建议在分娩后 2~3 个月重新
增多症均会对母体和胎儿健康造成影响。高皮质醇 评估疾病活动性。
血症可导致性腺功能减退和不孕,因此库欣病患者 3.3.5 母乳喂养 如果母体的一般情况允许,血糖、
妊娠是非常罕见的。 血压等没有异常,并且没有服用抑制类固醇合成的
3.3.1 妊娠评估 由于库欣病会增加母体和胎儿并 药物,如帕瑞肽或卡麦角林,可以进行母乳喂养。
发症(妊娠期糖尿病、高血压或先兆子痫)的发生 4 总结
率 [25] ,因此不建议处于疾病活动期的患者进行妊娠, PA 不仅给患者带来身体上的危害,还会影响育
不管其是何种病因导致的库欣病。与治愈的库欣病相 龄期女性的心理健康。对于 PA 患者,应在初次确诊
比,活动性库欣病患者更有可能早产或剖宫产,且 时就开始评估妊娠的概率,制定最佳的治疗方案。
发生上述并发症的概率也更高,胎儿发生死亡、早产、 在进行病情评估时,应考虑妊娠期激素的正常生理
新生儿感染、低血糖和呼吸窘迫的风险也更高 [25-26] 。 变化。在整个妊娠期,可能需要调整激素替代治疗
因此不建议处于疾病活动期的女性进行妊娠。 的剂量。当使用药物治疗,应考虑每种治疗方案对
3.3.2 诊断 由于库欣病的一些临床特征(如高血 孕妇的疗效及安全性。无论健康女性还是 PA 患者在
糖、高血压、向心性肥胖、疲劳、皮肤色素沉着、 妊娠期垂体均会增大,特别是患有大腺瘤或视神经
面部多血质和细纹增长)与正常妊娠特征重叠,因 交叉附肿瘤的女性,其视力损害的风险增加,因此
此单靠临床特征诊断库欣病是存在难度的。尽管妊 在妊娠期需要监测病情,并在必要时进行手术干预。
娠的库欣病患者有其特有的临床症状,如腹外皮肤 本指南从腺瘤类型、疾病活动性评估、治疗及分娩
紫纹比普通妊娠更宽、颜色更深、皮肤更薄,容易 后能否进行母乳喂养等方面提出了建议,为临床医
发生自发性骨折和近端肌强直,但这些需要在尿游 生在管理妊娠期 PA 患者提供了实用指导。当然,这
离皮质醇(UFC)较正常妊娠增加 3 倍的情况下才能 些数据及证据多来源于国外,需要结合我国患者的
做出诊断 [27] 。妊娠期地塞米松对皮质醇的抑制作用 实际情况,为患者提供最佳的治疗方案。
是迟钝的,易导致假阳性率增加,所以不建议进行 作者贡献:邓臣前负责文章的构思与设计、论文
过夜地塞米松抑制试验诊断库欣病。在正常妊娠中 撰写及修订;班江丽负责论文修订;陈树春负责文
皮质醇昼夜节律正常存在,深夜唾液皮质醇水平会 章的质量控制及审校,对文章整体负责,监督管理。
增加,因此对于妊娠期库欣病有一定的诊断价值 [28] 。 本文无利益冲突。
当怀疑患有库欣病,而其他化验不能确诊时,皮质 参考文献
醇水平检测可成为诊断的新方法。在确诊库欣病后, [1]中国垂体腺瘤协作组,中华医学会神经外科学分会,王任直 .
中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)[J]. 中华医学杂志,
还应进行定位诊断。可通过大剂量地塞米松实验、垂
2019,99(19):1454-1459.
体 MRI 平扫、肾上腺超声、腹部 MRI 等方法进行定位。 [2]LUGER A,BROERSEN L H A,BIERMASZ N R,et al. ESE
由于双侧岩下窦取血会增加静脉血栓形成的可能 [29] , Clinical Practice Guideline on Functioning and Nonfunctioning
因此不建议行此检查来定位诊断。 Pituitary Adenomas in Pregnancy[J]. Eur J Endocrinol,2021,
3.3.3 治疗 对于库欣病患者可采取药物或手术治 185(3):G1-33. DOI:10.1530/EJE-21-0462.
[3]LAMBA N,NOORMOHAMED N,SIMJIAN T,et al. Fertility
疗,但在妊娠期接受治疗的报道相对较少 [25] 。由于
after transsphenoidal surgery in patients with prolactinomas:a meta-
药物治疗对母体和胎儿均存在不良反应,因此指南 analysis[J]. Clin Neurol Neurosurg,2019,176:53-60. DOI:
建议库欣病患者妊娠期应避免使用药物。对于疾病 10.1016/j.clineuro.2018.11.024.