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           妊娠期测量血清 GH 和 IGF-1 水平评估病情。对于大                       活动期的患者建议使用低分子肝素抗凝治疗,以降
           腺瘤或靠近视交叉的腺瘤患者,目前尚不清楚妊娠                              低血栓形成和患者死亡率            [30] ,并于妊娠中期行手术
           是否会促进腺瘤生长,因此建议此类患者定期眼科                              治疗  [25] 。当病情无法控制时,建议其终止妊娠。
           随诊,评估是否需要停止生长抑素类似物的治疗                      [20] 。   3.3.4 疾病活动性评估 正常妊娠中,与妊娠相关的
           3.2.4 母乳喂养 肢端肥大症患者可以进行母乳喂                           下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴(HPA 轴)激活会在分娩
           养,但出于对新生儿的安全考虑,建议在哺乳期间                              后消失,通常在几周内恢复到妊娠前水平                   [29] 。然而,
           避免使用生长抑素类似物和生长激素受体的竞争性                              对于库欣病患者,在分娩后 1 个多月才能恢复地塞
           抗体等药物。                                              米松对皮质醇的正常抑制作用,分娩后 3 个月才能
           3.3 库欣病 虽然本指南主要侧重于 PA 与妊娠,但                         观察到皮质类固醇结合球蛋白的升高                  [31] 。因此,对
           已有研究发现不管是肾上腺还是垂体来源的皮质醇                              于妊娠的库欣病患者,建议在分娩后 2~3 个月重新
           增多症均会对母体和胎儿健康造成影响。高皮质醇                              评估疾病活动性。
           血症可导致性腺功能减退和不孕,因此库欣病患者                              3.3.5 母乳喂养 如果母体的一般情况允许,血糖、
           妊娠是非常罕见的。                                           血压等没有异常,并且没有服用抑制类固醇合成的
           3.3.1 妊娠评估 由于库欣病会增加母体和胎儿并                           药物,如帕瑞肽或卡麦角林,可以进行母乳喂养。
           发症(妊娠期糖尿病、高血压或先兆子痫)的发生                              4 总结
           率 [25] ,因此不建议处于疾病活动期的患者进行妊娠,                            PA 不仅给患者带来身体上的危害,还会影响育
           不管其是何种病因导致的库欣病。与治愈的库欣病相                             龄期女性的心理健康。对于 PA 患者,应在初次确诊
           比,活动性库欣病患者更有可能早产或剖宫产,且                              时就开始评估妊娠的概率,制定最佳的治疗方案。
           发生上述并发症的概率也更高,胎儿发生死亡、早产、                            在进行病情评估时,应考虑妊娠期激素的正常生理
           新生儿感染、低血糖和呼吸窘迫的风险也更高                     [25-26] 。  变化。在整个妊娠期,可能需要调整激素替代治疗
           因此不建议处于疾病活动期的女性进行妊娠。                                的剂量。当使用药物治疗,应考虑每种治疗方案对
           3.3.2 诊断 由于库欣病的一些临床特征(如高血                           孕妇的疗效及安全性。无论健康女性还是 PA 患者在
           糖、高血压、向心性肥胖、疲劳、皮肤色素沉着、                              妊娠期垂体均会增大,特别是患有大腺瘤或视神经
           面部多血质和细纹增长)与正常妊娠特征重叠,因                              交叉附肿瘤的女性,其视力损害的风险增加,因此
           此单靠临床特征诊断库欣病是存在难度的。尽管妊                              在妊娠期需要监测病情,并在必要时进行手术干预。
           娠的库欣病患者有其特有的临床症状,如腹外皮肤                              本指南从腺瘤类型、疾病活动性评估、治疗及分娩
           紫纹比普通妊娠更宽、颜色更深、皮肤更薄,容易                              后能否进行母乳喂养等方面提出了建议,为临床医
           发生自发性骨折和近端肌强直,但这些需要在尿游                              生在管理妊娠期 PA 患者提供了实用指导。当然,这
           离皮质醇(UFC)较正常妊娠增加 3 倍的情况下才能                          些数据及证据多来源于国外,需要结合我国患者的
           做出诊断    [27] 。妊娠期地塞米松对皮质醇的抑制作用                      实际情况,为患者提供最佳的治疗方案。
           是迟钝的,易导致假阳性率增加,所以不建议进行                                  作者贡献:邓臣前负责文章的构思与设计、论文
           过夜地塞米松抑制试验诊断库欣病。在正常妊娠中                              撰写及修订;班江丽负责论文修订;陈树春负责文
           皮质醇昼夜节律正常存在,深夜唾液皮质醇水平会                              章的质量控制及审校,对文章整体负责,监督管理。
           增加,因此对于妊娠期库欣病有一定的诊断价值                      [28] 。       本文无利益冲突。
           当怀疑患有库欣病,而其他化验不能确诊时,皮质                              参考文献
           醇水平检测可成为诊断的新方法。在确诊库欣病后,                             [1]中国垂体腺瘤协作组,中华医学会神经外科学分会,王任直 .
                                                                   中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)[J]. 中华医学杂志,
           还应进行定位诊断。可通过大剂量地塞米松实验、垂
                                                                   2019,99(19):1454-1459.
           体 MRI 平扫、肾上腺超声、腹部 MRI 等方法进行定位。                      [2]LUGER A,BROERSEN L H A,BIERMASZ N R,et al. ESE
           由于双侧岩下窦取血会增加静脉血栓形成的可能                      [29] ,       Clinical Practice Guideline on Functioning and Nonfunctioning
           因此不建议行此检查来定位诊断。                                         Pituitary Adenomas in Pregnancy[J]. Eur J Endocrinol,2021,
           3.3.3 治疗 对于库欣病患者可采取药物或手术治                               185(3):G1-33. DOI:10.1530/EJE-21-0462.
                                                               [3]LAMBA N,NOORMOHAMED N,SIMJIAN T,et al. Fertility
           疗,但在妊娠期接受治疗的报道相对较少                    [25] 。由于
                                                                   after transsphenoidal surgery in patients with prolactinomas:a meta-
           药物治疗对母体和胎儿均存在不良反应,因此指南                                  analysis[J]. Clin Neurol Neurosurg,2019,176:53-60. DOI:
           建议库欣病患者妊娠期应避免使用药物。对于疾病                                  10.1016/j.clineuro.2018.11.024.
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