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腰椎 CT 扫描,提示不同程度骨密度增高、毛糙、肥厚 者使用雷公藤多苷联合中药治疗,皮疹及关节疼痛均减
硬化,1 例行右股骨干扫描,提示骨皮质破坏,髓腔内 轻。6 例患者在单用或联合使用 DMARDs 类药物的过程
密度增高。1 例行骶髂关节磁共振成像(MRI)检查, 中因不能耐受不良反应而停药。
可见骶髂关节硬化,骶髂关节炎。1 例行踝关节 CT 扫描, 4 例患者使用糖皮质激素治疗期间关节及皮疹均改
提示双踝关节少量积液,踝关节骨面毛糙,伴轻度糜烂, 善,但减量停药后症状反复。4 例患者曾使用生物制剂,
跟骨骨面有轻度骨赘形成。1 例行正电子发射计算机断 1 例患者交替使用白介素 23(IL-23)抑制剂、肿瘤坏
层显像(PET-CT)见双侧颈部、锁骨上区多发淋巴结, 死因子 α(TNF-α)抑制剂后,皮肤症状得到改善,
脊柱及左侧髋臼多发骨质破坏。 但关节疼痛仍间断发作;2 例使用 TNF-α 抑制剂后无
2.5 合并症及手术史 9 例(47.4%)患者合并呼吸系 效;1 例因注射 TNF-α 抑制剂后出现过敏反应停药。3
统疾病,其中 6 例(31.6%)合并扁桃体炎,3 例(15.8%) 例患者曾使用抗生素治疗,其中 1 例患者使用后关节及
合并咽炎,3 例(15.8%)合并鼻炎,1 例(5.3%)合并 皮肤症状均有改善,但停药后症状反复。3 例患者曾使
支气管炎;3 例(15.8%)合并骨关节炎,1 例(5.3%) 用双磷酸盐,皮疹及关节疼痛无明显改善。
合并骨质疏松,1 例(5.3%)合并骨量减少;1 例(5.3%) 2.7 误诊情况 19 例患者中 10 例(52.6%)曾经历误诊:
有乳腺癌手术史。 6 例(31.6%)误诊为单纯性掌跖脓疱病,1 例(5.3%)
本组 6 例合并有扁桃体炎的患者中,4 例患者关节 误诊为强直性脊柱炎,1 例(5.3%)误诊为骨结核,1
疼痛及皮损症状与扁桃体疼痛相伴发生,2 例患者诉自 例(5.3%)误诊为软骨瘤,1 例(5.3%)误诊为乳腺癌
觉扁桃体疼痛不明显,后经耳鼻喉科检查发现扁桃体炎。 骨转移(该患者有乳腺癌病史);平均延迟诊断时间为
6 例患者均表现骨关节受累合并掌跖脓疱疮,其中 1 例 (3±5)年。其中 1 例患者因下颌关节骨肥厚,反复行
除掌跖脓疱疮外,合并下肢银屑病样皮损。3 例患者因 下颌骨刮骨术,反复发作,延迟诊断 16 年。
反复发作的关节疼痛及掌跖脓疱疮行扁桃体切除术。2 3 讨论
例患者术后症状得到改善,皮肤、指甲损害消失,术后 SAPHO 综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,发
1 年内皮肤症状基本无复发;1 例患者仅术后 1 周内自 病率不超过 1/10 000 [5] 。目前,该病发病机制尚不明
觉关节及皮肤症状减轻,但 1 周后关节及皮损症状复发。 确,感染学说认为该病与某些厌氧微生物感染有关,厌
6例合并扁桃体炎的SAPHO综合征患者临床特征见表2。 氧微生物可通过诱导 T 淋巴细胞介导的体液免疫和炎性
2.6 用药及随访情况 19 例患者中 10 例曾单用非甾体 反应导致 SAPHO 综合征的发生;也有研究认为该病属
类抗炎药(NSAIDs),关节疼痛均有所减轻,但停药 于血清阴性脊柱关节病范畴,炎症性骨关节症状可能是
后症状反复。12 例患者曾使用抗风湿药(DMARDs), 疾病的始动因素 [1] 。SAPHO 综合征临床表现多样,皮
其中 3 例单用 DMARDs 类药物后关节疼痛有效改善(1 肤和骨关节病变发生的时间顺序不确定,对诊断提出了
例艾拉莫德、1 例来氟米特、1 例巴瑞替尼)。1 例患 严峻挑战 [3] 。有研究报道,该病 3 个月内确诊患者仅
表 2 6 例合并扁桃体炎的 SAPHO 综合征患者临床特征
Table 2 Clinical characteristics of 6 patients with SAPHO syndrome complicated with tonsillitis
患者 发病年 首发症状 手术 手术年 关节受累 皮肤受累 扁桃体炎与关节、 手术疗效
编号 龄(岁) 龄(岁) 位点(个) 皮肤症状发作的关系
1 26 左髋疼痛 是 46 5 掌跖脓疱疮 未察觉有明显关联,SAPHO 综 术后 1 周内症状改善,
合征出现后,经耳鼻喉科检查 后复发
发现扁桃体炎
2 27 腰及臀部疼痛 否 — 5 掌跖脓疱疮 首发症状由扁桃体疼痛诱发, —
后扁桃体炎与关节、皮肤症状
相伴发作
8 39 左锁骨肿痛 是 41 4 掌跖脓疱疮 扁桃体炎与关节、皮肤症状相 关节及皮肤症状均明显
伴发作 减轻,尤以皮肤及指甲
症状改善明显
15 31 腰痛 否 — 3 掌跖脓疱疮 扁桃体炎与关节、皮肤症状相 —
伴发作
17 42 掌跖脓疱疮 是 44 3 掌跖脓疱疮 未察觉有明显扁桃体炎症状, 皮肤症状改善明显,掌
SAPHO 综合征出现后,经耳鼻 跖脓疱疮目前已消失
喉科检查发现扁桃体炎
18 64 掌跖脓疱疮合并双 否 — 1 掌跖脓疱疮 扁桃体炎与关节、皮肤症状相 —
下肢银屑病样皮损 伴发作
注:—表示无相关内容