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占 15.62%，延误诊断的问题十分严重 ［6］ 。 病样皮损。在一项包含 354 例 SAPHO 综合征患者的研
本研究分析了 19 例 SAPHO 综合征患者的一般特 究中发现，存在皮肤受累的患者中有 91.9% 患有掌跖脓
征，患者平均发病年龄为 40 岁，与既往文献报道（平 疱疮，14.3% 患有痤疮，15.8% 患有寻常型银屑病 ［16］ 。
均发病年龄为 30~50 岁）一致 ［7］ 。从男女比例来看， 一些案例也报告了 SAPHO 综合征的指甲损害 ［8］ 。本研
SAPHO 综合征的患者中女性（17 例，89.5%）比例高 究中，掌跖脓疱疮 16 例（84.2%），2 例（10.5%）伴
于男性（2 例，10.5%），这一结果与法国、美国、日 下肢银屑病样皮损，7 例（36.8%）合并双手指甲损坏，
本等队列研究结果一致 ［8］ 。本组 19 例 SAPHO 综合征 本组患者中未见痤疮表现的患者，考虑结果间的差异与
患者中 18 例 HLA-B27 均为阴性，有 1 例患者有强直性 纳入的病例数量有关。
脊柱炎家族史、2 例有掌跖脓疱疮家族史。根据既往文 目前，SAPHO 综合征尚无特异性的实验室检查指
献报道，SAPHO 综合征有一定的家族聚集性 ［9］ ，与某 标，但在疾病的活动期可以看到 ESR 和 CRP 升高 ［3］ 。
些单核苷酸多态性相关 ［10］ 。然而，SAPHO 综合征与 在本研究中有 11 例患者 ESR 升高，11 例患者 CRP 升高，
人类白细胞抗原（HLA-A26、HLA-B27、HLA-B39 和 提示这些患者可能处在疾病活动期；此外，本组研究中
HLA-B61）之间的关系目前还存在争议，其遗传易感性 有 3 例患者 IgA 升高，且这 3 例患者均伴有 ESR 和 / 或
仍有待进一步研究 ［3，11-12］ 。 CRP 的升高，这和既往文献报道中提到的 SAPHO 综合
SAPHO 综合征首发症状不一，为早期诊断和治疗 征患者 IgA 可在疾病活动期升高是一致的 ［17］ 。影像学
带来巨大的挑战。本研究中 19 例患者中，以骨关节疼 检查对于 SAPHO 综合征骨关节病变的诊断、认知及疗
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痛为首发症状的患者 14 例（73.7%），以皮肤病作为首 效评估有着重要的意义。其中， MT -MDP 全身骨显像
发症状的患者 5 例（26.3%）。关于骨关节病变与皮肤 对诊断 SAPHO 综合征骨关节受累具有较高灵敏度，是
病变出现的顺序，不同的研究结果不一致，尚需更多大 该病的首选影像学检查。当 SAPHO 综合征患者的双侧
样本的研究来论证 ［1］ 。有研究认为 SAPHO 综合征的首 胸锁关节、第一胸肋关节及胸骨 - 胸骨柄连接同时受累
发症状可能与发病年龄有关，发病年龄越晚，以骨关节 时，可呈现特征性的“牛头征”表现，但典型“牛头征”
表现为首发症状的比例越大，不同年龄发病的 SAPHO 发生率并不高 ［18］ 。本组研究中有 4 例患者出现了典型
综合征患者发病机制可能存在异质性 ［13］ 。但随着疾病 “牛头征”表现，多数表现为不完全“牛头征”或单侧
的进展，大多数患者会同时出现骨关节及皮肤受累，本 “牛角征”，这与文献报道中提到的约 20% 患者骨显
研究中有 16 例（84.2%）患者出现骨关节及皮肤受累， 像呈典型“牛头征”表现是相符的 ［19］ 。除全身骨显像外，
3 例（15.7%）患者仅表现为骨关节受累，与文献报道 全脊柱 CT、骶髂关节 CT 或 MRI，外周关节的 CT 或 X
基本一致 ［1］ 。因此，临床上一旦发现患者存在持续的 线检查均能较好的发现脊柱、骶髂关节及外周关节病变；
骨损害和 / 或相关皮肤症状时，需要及时考虑到 SAPHO 全身 PET-CT 可评估全身骨关节受累情况，但限于其价
综合征的可能。 格昂贵，不作为主要检查手段 ［20］ 。
骨炎和骨质增生是 SAPHO 综合征的核心表现， 近年来，扁桃体炎与 SAPHO 综合征的关系逐渐引
骨关节受累通常影响多个部位 ［3］ 。在成人中，最常受 起人们关注。扁桃体是大多数隐匿性慢性感染的常见部
累的是前胸壁，其次是中轴关节（包括脊柱和骶髂关 位，多项研究表明扁桃体炎可能与 SAPHO 综合征有一
节）、四肢长骨、不规则骨（如下颌骨）和外周关节。 定的相关性。XIANG 等 ［21］ 研究发现大约 2/3 的 SAPHO
其中，前胸壁受累发生在 65%~90% 的患者中，影响的 综合征患者存在扁桃体炎，并认为合并有扁桃体炎患者
部位包括胸肋关节、胸锁关节、胸锁韧带，患者常出现 皮肤、指甲病变较严重，扁桃体切除术可能与 SAPHO
该部位的疼痛及软组织红肿，属于 SAPHO 综合征的典 患者的骨和皮肤症状改善有关。此外，金黄色葡萄球菌
型特征 ［14-15］ 。32%~52% 的患者有中轴关节受累，出 和痤疮丙酸杆菌是常见的引起复发性扁桃体炎的病原微
现脊柱关节病变及骶髂关节炎，表现为脊柱或臀部区域 生物，有研究者从 SAPHO 综合征患者的骨活检中分离
的疼痛，骶髂关节炎的患者可多达 13%~52% ［1，14-15］ 。 出痤疮丙酸杆菌和金黄色葡萄球菌，认为扁桃体炎可能
外周关节受累在 SAPHO 综合征患者中很常见，发生在 与该病的发生、发展有关 ［22-23］ 。本研究中，6 例患者
65.8%~82.9% 的患者中，仅 1%~10% 的患者出现下颌病 合并扁桃体炎，均存在掌跖脓疱疮，其中 3 例患者因反
变 ［1］ 。本组患者常见的骨关节受累部位依次为前胸壁、 复发作的关节疼痛及掌跖脓疱疮行扁桃体切除术，2 例
脊柱、外周关节、骶髂关节，仅 1 例患者出现下颌关节 患者术后症状得到改善，尤以皮肤、指甲改善明显；另
病变，关节受累的特点与上述文献报道基本相符。 有 1 例患者术后 1 周内症状有所减轻，1 周后再次复发。
皮肤受累表现可出现在SAPHO综合征的任何阶段， 值得注意的是，1 例在 SAPHO 综合征发病前已切除扁
也可不存在，主要表现为掌跖脓疱疮、重度痤疮、银屑 桃体的患者，在发病后仅有关节受累情况，无皮肤受累