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表 1 19 例 SAPHO 综合征患者一般特征 除 1 例患者未查外,其余 18 例(94.8%)均为阴性。
Table1 Characteristics of 19 patients with SAPHO syndrome 99 m
18 例患者行 TC - 亚甲基二膦酸盐(MDP)全身
年龄 发病年龄 确诊年龄
编号 性别 病程 家族史 骨显像检查,平均骨关节受累位点数为(3±1)个。在
(岁) (岁) (岁)
受累位点中,前胸壁受累患者 15 例,其中胸锁关节受
1 女 44 26 42 18 年 -
累 8 例,锁骨受累 3 例,第 1 肋骨受累 4 例,胸骨柄受
2 女 29 27 29 2年 -
3 女 53 52 53 1年 - 累 4 例,4 例患者呈典型“牛头征”改变(典型病例见
4 女 49 27 43 22 年 - 图 2,扫描文章二维码查看彩图)。2 例行全脊柱或胸
5 女 49 49 49 5 个月 -
6 女 47 43 47 4年 +
7 男 40 39 40 1年 -
8 女 39 39 39 6 个月 -
9 女 58 54 58 4年 -
10 女 23 23 23 1年 -
11 女 46 46 46 10 个月 -
12 女 25 24 25 1年 +
13 女 39 37 38 2年 -
14 女 35 35 35 9 个月 -
15 男 31 31 31 6 个月 -
16 女 61 57 61 4年 -
17 女 43 43 43 1年 -
18 女 64 64 64 5 个月 +
19 女 52 39 52 13 年 -
注:+ 表示有,- 表示无
状的患者 14 例(73.7%),其中 6 例(31.6%)表现为腰痛,
4 例(21.0%)表现为胸骨或锁骨疼痛,2 例(10.5%)
表现为髋关节疼痛,1 例(5.3%)表现为脊背部疼痛,
1 例(5.3%)表现为周身关节疼痛;5 例(26.3%)患者
以皮肤病作为首发症状,其中 3 例(15.8%)表现为掌
跖脓疱疮,1 例(5.3%)表现为足部脓疱疮,1 例(5.3%) 注:1a 为指甲损害,1b 为手掌脓疱疮,1c 为足底脓疱疮、流黄
表现为掌跖脓疱疮合并下肢银屑病样皮损。 色疱液,1d 为下肢银屑病样皮损
图 1 SAPHO 综合征患者皮肤受累表现
2.3 骨关节及皮肤受累特点 骨关节及皮肤均受累患
Figure 1 Skin manifestations of SAPHO syndrome
者 16 例(84.2%),仅骨关节受累、无皮肤受累的患
者 3 例(15.8%)。骨关节受累部位依次为前胸壁 15 例
(78.9%)、脊柱 13 例(68.4%)、外周关节 11 例(57.9%)、
骶髂关节 9 例(47.4%);受累的外周关节中,髋关节
受累占 5 例(26.3%)、下颌关节仅占 1 例(5.3%)。
皮肤受累患者中16例(84.2%)为掌跖脓疱疮,1例(5.3%)
仅表现为足部脓疱疮,2 例(10.5%)掌跖脓疱疮伴下
肢银屑病样皮损,7 例(36.8%)掌跖脓疱疮合并双手
指甲损坏;骨关节疼痛先于皮肤表现患者14例(73.7%),
皮肤表现先于骨关节疼痛 5 例(26.3%)。SAPHO 综合
征患者皮肤受累表现见图 1。
2.4 实验室及影像学检查 19 例患者中红细胞沉降率
(ESR)升高 11 例(57.9%),C 反应蛋白(CRP)升 注:女,38 岁,红色箭头处可见“牛头征”;双侧胸锁关节、
双侧锁骨近端(左侧较重)和胸骨柄可见放射性摄取增高区
高11例(57.9%),IgA升高3例(16.7%),抗核抗体(ANA)
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图 2 TC - 亚甲基二膦酸盐全身骨扫描
(+)2 例(11.1%)。人类白细胞抗原 -B27(HLA-B27) Figure 2 Manifestations of TC -MDP whole-body bone scintigraphy
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