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                     表 1 19 例 SAPHO 综合征患者一般特征                  除 1 例患者未查外,其余 18 例(94.8%)均为阴性。
             Table1 Characteristics of 19 patients with SAPHO syndrome        99  m
                                                                   18 例患者行  TC - 亚甲基二膦酸盐(MDP)全身
                       年龄   发病年龄     确诊年龄
            编号   性别                            病程    家族史       骨显像检查,平均骨关节受累位点数为(3±1)个。在
                      (岁)    (岁)      (岁)
                                                               受累位点中,前胸壁受累患者 15 例,其中胸锁关节受
             1    女    44      26       42     18 年    -
                                                               累 8 例,锁骨受累 3 例,第 1 肋骨受累 4 例,胸骨柄受
             2    女    29      27       29     2年      -
             3    女    53      52       53     1年      -       累 4 例,4 例患者呈典型“牛头征”改变(典型病例见
             4    女    49      27       43     22 年    -       图 2,扫描文章二维码查看彩图)。2 例行全脊柱或胸
             5    女    49      49       49    5 个月     -
             6    女    47      43       47     4年      +
             7    男    40      39       40     1年      -
             8    女    39      39       39    6 个月     -
             9    女    58      54       58     4年      -
             10   女    23      23       23     1年      -
             11   女    46      46       46    10 个月    -
             12   女    25      24       25     1年      +
             13   女    39      37       38     2年      -
             14   女    35      35       35    9 个月     -
             15   男    31      31       31    6 个月     -
             16   女    61      57       61     4年      -
             17   女    43      43       43     1年      -
             18   女    64      64       64    5 个月     +
             19   女    52      39       52     13 年    -
              注:+ 表示有,- 表示无

           状的患者 14 例(73.7%),其中 6 例(31.6%)表现为腰痛,
           4 例(21.0%)表现为胸骨或锁骨疼痛,2 例(10.5%)
           表现为髋关节疼痛,1 例(5.3%)表现为脊背部疼痛,
           1 例(5.3%)表现为周身关节疼痛;5 例(26.3%)患者
           以皮肤病作为首发症状,其中 3 例(15.8%)表现为掌
           跖脓疱疮,1 例(5.3%)表现为足部脓疱疮,1 例(5.3%)                       注:1a 为指甲损害,1b 为手掌脓疱疮,1c 为足底脓疱疮、流黄
           表现为掌跖脓疱疮合并下肢银屑病样皮损。                                 色疱液,1d 为下肢银屑病样皮损
                                                                         图 1 SAPHO 综合征患者皮肤受累表现
           2.3 骨关节及皮肤受累特点 骨关节及皮肤均受累患
                                                                      Figure 1 Skin manifestations of SAPHO syndrome
           者 16 例(84.2%),仅骨关节受累、无皮肤受累的患
           者 3 例(15.8%)。骨关节受累部位依次为前胸壁 15 例
          (78.9%)、脊柱 13 例(68.4%)、外周关节 11 例(57.9%)、
           骶髂关节 9 例(47.4%);受累的外周关节中,髋关节
           受累占 5 例(26.3%)、下颌关节仅占 1 例(5.3%)。
           皮肤受累患者中16例(84.2%)为掌跖脓疱疮,1例(5.3%)
           仅表现为足部脓疱疮,2 例(10.5%)掌跖脓疱疮伴下
           肢银屑病样皮损,7 例(36.8%)掌跖脓疱疮合并双手
           指甲损坏;骨关节疼痛先于皮肤表现患者14例(73.7%),
           皮肤表现先于骨关节疼痛 5 例(26.3%)。SAPHO 综合
           征患者皮肤受累表现见图 1。
           2.4 实验室及影像学检查 19 例患者中红细胞沉降率
           (ESR)升高 11 例(57.9%),C 反应蛋白(CRP)升                       注:女,38 岁,红色箭头处可见“牛头征”;双侧胸锁关节、
                                                               双侧锁骨近端(左侧较重)和胸骨柄可见放射性摄取增高区
           高11例(57.9%),IgA升高3例(16.7%),抗核抗体(ANA)
                                                                             99
                                                                                m
                                                                         图 2  TC - 亚甲基二膦酸盐全身骨扫描
          (+)2 例(11.1%)。人类白细胞抗原 -B27(HLA-B27)                   Figure 2 Manifestations of  TC -MDP whole-body bone scintigraphy
                                                                                      m
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