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A B 进行的一项回顾性研究表明,约 31% 的 PG 患者在病程中出
现了病态反应。该研究认为病态反应与全身系统性疾病相关
性低,且通常在术后 1 周发病。一项纳入 166 例患者的回顾
性病例分析显示,开放性手术、Mohs 手术及手术时 PG 病变
活跃是病态反应发生增加的相关风险因素 [13] 。本文所报道的
患者以左足内踝皮肤疼痛性丘疹起病,在当地医院误诊为局
部皮肤感染并行开放性手术治疗后,病变迅速进展为巨大溃
疡,可见开放性手术是本例患者 PG 恶化的重要原因。
注:A、B 均可见结肠黏膜充血、水肿、发红、血管纹理紊乱,
据统计,50% 以上的 PG 患者伴随或潜在全身系统疾
肠管呈铅管样,可见纵行溃疡,底覆脓苔及少量分泌物,溃疡周围包
绕结节、息肉样增生,伴有黏膜桥形成 病。一项纳入 356 例 PG 患者的多中心回顾研究显示,146 例
图 2 患者结肠镜检查结果 (41.0%)患有炎症性肠病,73 例(20.5%)患有炎性关节
Figure 2 Patient colonoscopy result 炎,23 例(6.5%)患有实体恶性肿瘤,21 例(5.9%)患有
血液系统恶性肿瘤;进一步年龄分层分析发现,炎症性肠病
是唯一在 65 岁以下患者中更为常见的内科合并症(47.7% 和
26.6%,P<0.001) [14] ,而许多内科合并症在 65 岁及以上人
群中更为常见,如类风湿关节炎、实体恶性肿瘤等。另有研
究表明,0.6%~2.1% 的溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)
患者可发生 PG,较克罗恩病更为常见 [15] 。应注意,PG 可于
诊断相关疾病之前或之后发生,与相关疾病的临床病程可平
行或不平行 [16] 。本例患者克罗恩病诊断明确,其 PG 发病时
有腹泻、血便,实验室检查及结肠镜检查表明克罗恩病活动期,
提示该患者 PG 发生与克罗恩病平行。
由于 PG 的临床表现、实验室检查及病理组织学均不具
有特异性,故其仍为排除性诊断。PARACELSUS 是一种新的
诊断工具,其使用评分系统通过将 PG 与静脉溃疡区分,以诊
断 PG [17] 。目前临床首选的诊断 PG 的工具为 Delphi 国际专
家共识制定的溃疡型 PG 新诊断标准,包括主要标准:溃疡边
缘活检显示中性粒细胞浸润;次要标准:(1)排除感染,(2)
病态反应性,(3)炎症性肠病或炎性关节炎的个人史,(4)
迅速形成溃疡的丘疹、脓疱或水疱的病史,(5)溃疡部位存
在周围发红、潜行性边缘和压痛,(6)多发性溃疡(至少有
1 个发生在小腿前侧),(7)愈合的溃疡部位形成筛状或“皱
注:A 为放大 40 倍,B 为放大 200 倍 纸样”瘢痕,(8)开始使用免疫抑制药物的 1 个月内溃疡变
图 3 患者左足内踝溃疡边缘皮肤组织病理(HE 染色) 小。诊断 PG 需要至少满足主要标准和 4 个次要标准。本例患
Figure 3 Histopathology of the skin around the ulcer on the medial
malleolus of this patient's left foot 者在充分排除皮肤感染、骨髓炎、血管炎、静脉疾病、血管
闭塞性疾病、糖尿病足、肿瘤等疾病后,结合 Delphi 诊断标准,
确诊患者为 PG 伴克罗恩病 [18] 。
PG 治疗主要包括局部治疗、全身性治疗以及局部伤口
的处理。全身性皮质类固醇和免疫抑制疗法是主要的治疗
方法,前者被认为是进展迅速、病变严重 PG 的一线治疗方
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案 [15,19] 。通常用 0.5~1.5 mg·kg ·d 的口服泼尼松或其等
效药物作为初始治疗,大多数 PG 患者在开始治疗后迅速好转,
但溃疡的完全愈合需要数月甚至 1 年的时间 [7,20-21] 。由于长
期全身用糖皮质激素治疗存在严重不良反应,故病情改善后
则应开始将糖皮质激素减量。但糖皮质激素减量过快可能会
促使病情恶化,故在减量期间及之后,通常加用糖皮质激素
助减剂帮助和维持改善。沙利度胺可治疗许多炎症性皮肤病
注:患者左足可见皱纸样瘢痕形成 和免疫调节性疾病,且在美国重新引入以治疗免疫调节疾病,
图 4 患者左足足部溃疡完全愈合
Figure 4 The ulcer of the patient's left foot healed completely 如 PG。既往研究表明,沙利度胺可成功治疗 PG 患者,具体