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·新进展·

肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展

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郭双辉 ，张玉梅 2* 扫描二维码
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【摘要】 认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中是普遍存在的，ALS 伴认知功能障碍常提示预后不良。
近年来对 ALS 患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展，本文对 ALS 伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、
遗传学特征和最新治疗进展进行综述，以期为 ALS 伴认知功能障碍的临床诊疗提供新思路。
【关键词】 肌萎缩侧索硬化；认知功能障碍；治疗；综述
【中图分类号】 R 746.4 【文献标识码】 A DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2021.02.100
郭双辉，张玉梅 . 肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展［J］. 中国全科医学，2022，25（12）：1524-1528. ［www.
chinagp.net］
GUO S H，ZHANG Y M. Novel advances in cognitive impairmentin amyotrophic lateral sclerosis［J］. Chinese General
Practice，2022，25（12）：1524-1528.

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Novel Advances in Cognitive Impairmentin Amyotrophic Lateral Sclerosis GUO Shuanghui ，ZHANG Yumei 2*
1.Center of Neurology，Beijing Tiantan Hospital，Capital Medical University，Beijing 100071，China
2.Department of Rehabilitation Medicine，Beijing Tiantan Hospital，Capital Medical University，Beijing 100071，China
*
Corresponding author：ZHANG Yumei，Chief physician，Professor，Doctoral supervisor；E-mail：zhangyumei95@aliyun.com
【Abstract】 Cognitive impairment is frequently found in patients with amyotrophic lateral sclerosis （ALS），whose
presence often suggests a poor prognosis.Recent years have seen some achievements in relevant research. We reviewed the clinical
features，biomarkers，genetic features and latest therapeutic progress of cognitive impairment in ALS，aiming at providing new
ideas for clinical management of this disease.
【Key words】 Amyotrophic lateral sclerosis；Cognitive dysfunction；Treatment；Review

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是 ALSbi（ALS with behavioral impairment）、ALSci（ALS with
累及运动神经元的退行性疾病，主要病理改变为脑干核团、 cognitive impairment）、ALScbi（ALS with combined cognitive
脊髓前角以及大脑运动皮质中运动神经元丢失及脱髓鞘改变。 and behavioral impairment） 和 ALS-FTD（fully developed
既往认为 ALS 仅累及运动系统，但越来越多的研究发现，认 frontotemporal dementia in combination with ALS）等多个亚型 ［2］ 。
知功能障碍在 ALS 患者中普遍存在，约有 50% 的 ALS 患者可 目前研究认为，执行功能和语言功能损害是 ALS 患者认知功
以合并认知功能障碍，其中 10%~15% 的 ALS 患者认知功能 能障碍的特征，随着认知障碍程度的加重，患者也可能会出
障碍程度已达到额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD） 现其他认知域受累。
的诊断标准 ［1］ 。 1.1 执行功能 ALS 患者在语言流畅性（verbal fluency）测
1 ALS 患者认知功能障碍的特点 试中表现不佳 ［3］ 。语言流畅性包括语音流畅性（phonemic
TDP-43（TAR DNA binding protein 43）病理蛋白的发现 fluency，又称为音位流畅性或首字母流畅性）和语义流畅性
将 ALS 和 FTD 联系在一起，也因此出现了肌萎缩侧索硬化 - 额 （semantic fluency，又称归类流畅性），其中语音流畅性受损
颞 叶 谱 系 障 碍（amyotrophic lateral sclerosis-frontotemporal 是 ALS 患者执行功能障碍最重要的标志，与背外侧前额叶皮
spectrum disorder，ALS-FTSD） 这 一 术 语。 根 据 ALS 患 者 质和额叶下回萎缩有关 ［4］ 。除了语音流畅性受损外，ALS 患
认知功能和行为损害程度的不同，可以将 ALS-FTSD 分为 者在威斯康星卡片分类测试里也表现不佳，表现为学习新规
则困难和更高的错误率（出现该错误的原因是患者继续按照
基金项目：国家重点研发项目（2018YFC2002300， 原来的规则进行选择）。在其他的卡片分类任务上，ALS 患
2018YFC2002302，2018YFC1312303）；国家自然科学基金面上项目 ［2］
（81972144） 者也出现了类似的缺陷 。此外，ALS 患者在倒背数字广度、
1.100071 北京市，首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心 画钟试验、N-back 测试中表现出了一定程度的异常 ［5］ 。
2.100071 北京市，首都医科大学附属北京天坛医院康复医学科 1.2 语言和口语能力 ALS 患者可以出现动词理解缺陷，但
*
通信作者：张玉梅，主任医师，教授，博士生导师； 对名词的理解并无异常。这与运动皮质、背外侧前额叶皮质
E-mail：zhangyumei95@aliyun.com ［6］
本文数字出版日期：2021-10-28 萎缩有关 。ALS 患者在语量、语速、发音、语法、句法等