Page 87 - 中国全科医学2022-08
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blood cell count,haemoglobin,platelet count,lactate dehydrogenase,bone marrow blast cell,FAB classification),
karyotype,and genetic information were collected. All patients were followed up from enrolment to 2020-05-31,and treatment
protocols,risk stratifications,and prognoses were collected. Results Seventy-two cases〔51 cases of Han,21 cases of
minorities(5 Yi,4 Hui,3 Hani,2 Bai,2 Miao,1 Zhuang,1 Wa,1 Buyi,1 Mongolian and 1 Dai)〕 were enrolled,
with a follow-up of 2-60 months. Children of ethnic minorities had higher mean white blood cell count did those of Han(P<0.05).
Follow-up analysis showed that compared with children of Han,children of ethnic minorities had higher risk and moratlity
(P<0.05),but domonstrated simailar complete remission rate,recurrence rate and bone marrow transplantation rate after the
first course of induction therapy(P>0.05). Event-free survival rate and overall survival rate of children of Han were higher than
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those of children of ethnic minorities (χ =8.098,P=0.004;χ =12.547,P<0.001). Conclusion Non-M3 AML children of
Han had lower risk and better prognosis than those of ethnic minorities in Yunnan,but the reason has not been identified.
【Key words】 Leukemia,myeloid,acute;Leukemia;Child;Ethnic groups;Han nationality;Minority groups;
Prognosis
急性髓细胞 白 血 病(acute myeloid leukemia,
本研究创新点:
AML)是起源于造血干细胞或者祖细胞的恶性克隆性血
本研究是首次在云南地区探讨急性髓细胞白血
液疾病,具有高度异质性。AML 细胞遗传学、基因组 病(AML)患儿民族和临床特征的关系,发现汉族
学与疾病危险度分层、治疗策略及预后有关 [1] 。儿童 AML 患儿可能比少数民族 AML 患儿具有更好的危险
AML 的研究资料有限,并且与成年患者有较大差别 [2] ,
度分层和预后生存,提示临床在诊治 AML 患儿时需
比如除婴儿外,随着儿童年龄的增加,影响 AML 预后 考虑民族因素的影响。
的保护遗传学因素明显减少,而危险因素明显增加 [3] 。
本研究局限性:
不同民族存在遗传基因及医疗卫生水平的差异。云南是
首先,由于样本例数少,仅就少数民族和汉族作
一个多民族的省份,有 25 个少数民族,呈现“大杂居,
小聚居”的分布特点。目前云南地区 AML 患儿的民族 为两个整体进行了分析,而特定的少数民族,由于样
本数量太少而未进行具体分析;其次,与成年人相比,
特点与临床关系的研究鲜有报道,为此本研究拟探讨云
南地区 AML 患儿临床特征及民族差异,现报道如下。 儿童 AML 患者相对较少,因此对临床特征等因素检
1 对象与方法 测出显著性差异的能力较低,下阶段可通过扩大样本
1.1 研究对象 选取 2015-01-01 至 2020-03-01 云南 量或联合多中心研究得以解决。
省昆明市儿童医院收治的初诊 AML(非 M3 型)患儿为
试剂盒(思尔成,北京,中国)检测。
研究对象。本研究遵照《赫尔辛基宣言》,经昆明市儿 1.2.3 C-KIT、FLT3-ITD、CEBPA 基 因 检 测 初 诊
童医院伦理委员会审核通过(No.2020-03-144-K01),
时收集 EDTA 抗凝的骨髓标本 3 ml,提取 DNA,采用
并获得患儿父母和 / 或合法监护人的知情同意。纳入
PCR 扩增,经鉴定、纯化、回收后进行测序分析。测序
标准:(1)经形态学 - 免疫学 - 细胞遗传学 - 分子
生 物 学(morphology-immunology-cytogenetics-molecular 结果与美国国家生物技术信息中心(National Center for
Biotechnology Information,NCBI)进行比对。
biology,MICM)确诊为 AML;(2)年龄 <14 岁。排除
标准:(1)非原发性 AML;(2)急性混合性白血病; 1.3 随访治疗方案和预后 从所有患儿入组后开始随
访,截至 2020-05-31。
(3)合并严重的肝、肾功能障碍。
治疗方案:AML 患儿(非 M3 型)均接受 CCLG-
1.2 研究方法 收集 AML 患儿的基线临床资料,包括
人口学资料(民族、年龄、性别)、一般资料(白细胞 AML 2015 方案治疗,包括诱导Ⅰ(DAE/DAH)、诱导
计数、血红蛋白、血小板计数、乳酸脱氢酶、骨髓原始 Ⅱ(IAE/IAH)、巩固Ⅰ(MA)、巩固Ⅱ(HA)、巩
细胞数、FAB 分型)、染色体核型结果、基因检测结果等。 固Ⅲ(CLASP)和维持治疗,其中 D 为柔红霉素,A 为
1.2.1 染色体核型分析 收集患儿骨髓标本 3 ml,经过 阿糖胞苷,E 为依托泊苷,H 为高三尖杉酯碱,I 为伊
24 h 培养后,采用 G 显带技术分析染色体核型,核型 达比星,M 为米托蒽醌,CLASP 为阿糖胞苷和左旋门
的描述遵循国际人类细胞遗传学命名系统的建议《细胞 冬酰胺酶。
遗传学国际命名体制(ISCN2009)》。 危险度分级参照 CCLG-AML2015 方案中的建议分
1.2.2 融合基因检测 初诊时收集乙二胺四乙酸 为高危、中危、低危 [4] 。
(EDTA)抗凝的骨髓标本 3 ml,提取 RNA,融合基因 预后:完全缓解定义为骨髓增生正常,骨髓中原始
RUNX1-RUNX1T1 和 CBFβ-MYH11,采用实时聚合酶 细胞≤ 5%。复发定义为完全缓解后外周血再次出现白
链式反应(PCR)扩增,采用白血病 30 融合基因检测 血病幼稚细胞或骨髓中原始细胞 >5%(除外巩固化疗后