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优势，因为 sNfL 无侵入性，而且可动态反应持续的 sNfL 水平明显升高，间接提示 sNfL 水平在 MMN 疾
轴索损伤。 病活动中可能的评估作用。此外，2022 年最新的前
HAYASHI 等 ［37］ 观察 11 例 CIDP 患者接受丙种 瞻性观察研究中纳入 24 例未接受过抗 MAG 周围神
球蛋白治疗前后，发现治疗前基线 sNfL 水平显著 经病治疗的患者，未发现 sNfL 与疾病活动相关 ［40］ 。
升高，治疗后以及缓解期 sNfL 水平显著下降。VAN 因此，sNfL 与其他免疫介导性周围神经病的疾病活
LIEVERLOO 等 ［36］ 观察到 5 例有治疗应答的患者随 动关系还有待进一步研究确定。
访期 sNfL 水平大幅下降和正常化，而活动性 CIDP 血管炎性神经病（vasculitic neuropathies，VN）
患者随访期 sNfL 水平更高，提示 sNfL 可作为评估 的诊断金标准为外周神经活检，但因为有创性等原
CIDP 疾病活动的生物标志物。GODELAINE 等 ［38］ 采 因限制了其临床应用的可行性。BISCHOF 等 ［41］ 通
用增强化学发光法（ECL 法）测定 76 例 CIDP 患者 过回顾性分析 11 例 VN 患者的临床资料，发现 sNfL
的 sNfL 发现，随访期间 sNfL 与 CIDP 的 1 年疾病进 水平可作为血管炎损伤和 / 或疾病活动的标志物，在
展（MRC 总分减低）相关，而高 sNfL 水平患者在随 VN 诊断时 sNfL 水平明显高于缓解期间。因此，sNfL
访期间治疗效果欠佳的概率增加。这些证据进一步 作为能够进行快速筛查并提示急性轴突损伤的生物
提示 sNfL 可作为评估周围神经病的疾病活动、预后 标志物在 VN 的应用中非常有前景。
的生物标志物。此外，sNfL 还可能在 CIDP 的临床决 3.4 NfL 与遗传性周围神经病 SANDELIUS 等 ［42］ 和
策中具有重要价值，可以识别最终需要转换治疗或应 MILLERE 等 ［26］ 分别对两个腓骨肌萎缩症（Charcot-
立即开始接受更强化的治疗（例如联合治疗）的患者。 Marie-Tooth disease，CMT）队列（包括 CMT1A、
近期已有研究阐明，针对郎飞结结旁连接成分 CMTX1 和 SPTLC1 等类型）进行研究发现，sNfL 水
如神经肌束蛋白 155（ Neurofasciu-155，NF155） 平均显著升高，并与疾病严重程度相关；CMTX1 型
的 IgG4 型自身抗体患者与巨噬细胞诱导脱髓鞘的 患者的 sNfL 水平高于 CMT1A 和其他 CMT 疾病类型。
CIDP 患者的神经病变机制不同 ［39］ 。FUKAMI 等 ［35］ 而且，sNfL 水平在以轴突或脱髓鞘类型为主的 CMT
的 CIDP 研究队列中纳入了 13 例抗 NF155 抗体阳性 患者中类似。上述两位作者指出，鉴于雪旺细胞与轴
患者，与抗体阴性的患者相比，抗 NF155 抗体阳性 突相互作用在神经元功能维持中的重要性，以及先
的患者 sNfL 水平显著升高。8 例患者治疗后的 sNfL 前观察到 CMT1A（脱髓鞘为主）的残疾程度是由轴
水平和抗 NF155 抗体滴度与基线相比均明显降低， 突损伤的程度而不是传导速度减慢的程度决定，这
且 sNfL 水平的变化与 NF155 抗体滴度呈正相关。该 个结果是合理的。9 例 CMT 患者随访 1 年后 sNfL 水
研究提示自身抗体可能直接损害轴突 - 雪旺细胞， 平变异性为 16.4%，符合遗传性疾病缓慢恒定的进展
导致广泛的神经元损伤，进而导致 sNfL 水平升高。 预期，表明其可用作衡量疾病进展的标准。MAIA等 ［43］
FUKAMI 等 ［35］ 研究还发现，在 CIDP 经典型和变异 对不同阶段的未经治疗的遗传性转甲状腺素蛋白淀
型间 sNfL 水平并无明显差异。目前尚无研究单独关 粉 样 变（hereditary transthyretin amyloidosis，ATTR）
注 CIDP 患者的 cNfL 水平。 周围神经病进行研究发现，sNfL 可区分无症状突变
3.3 NfL 与其他免疫介导性 / 炎性周围神经病变 携带者和早期有症状患者，以及区分感觉神经病变
MARIOTTO 等 ［28］ 的队列研究中纳入 12 例 CIDP、 患者和运动神经病变患者，并可用作临床和临床前
5 例 GBS、3 例多灶性运动神经病（multifocal motor 试验中以疾病为导向的治疗疗效指标。随后的研究 ［44］
neuropathy，MMN）、3 例抗髓鞘结合糖蛋白（myelin 也验证了 MAIA 等 ［43］ 的结论，而且发现在淀粉样蛋
associated glycoprotein ，MAG）抗体阳性周围神经病、 白轻链变性周围神经病和 ATTR 周围神经病患者中
1 例非系统性血管炎性神经病患者，结果显示，总体 sNfL 水平均升高，并且还与后者的严重程度有关。
NfL 水平显著升高，且 cNfL 水平高于 sNfL；此外， 近期 LUIGETTI 等 ［45］ 研究进一步验证了前人的结论，
sNfL 与疾病活动相关，并可预测随后的残疾进展。 sNfL 可用于评估 ATTR 周围神经病严重程度并监测
遗憾的是研究者未进行疾病分组研究。STASCHEIT 其进展。
等 ［34］ 的研究中未直接比较 6 例 MMN 患者与对照组 综合现有的证据显示，sNfL 可作为遗传性周围
sNfL 水平的关系，但 MMN 患者与 CIDP 经典型和变 神经病活动的生物标志物，以及可能的治疗疗效评
异型之间的比较无差异；该研究中 63 例 CIDP 患者 估指标。
