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3 NfL 与周围神经病 损伤类型的患者 cNfL/sNfL 比值较正常对照组降低，
3.1 NfL 与吉兰巴雷综 合征（Guillain-Barre 而 3 例脱髓鞘类型的患者 cNfL/sNfL 比值与正常对照
syndrome，GBS） GBS 是一种免疫介导的、以弛缓 组类似。以上研究均提示 NfL 在不同亚型 GBS 患者
性麻痹为主要特征的急性周围神经病变，其导致的严 中存在差异，sNfL 水平升高及 cNfL/sNfL 比值降低更
重失能和死亡风险高 ［27］ 。在 GBS 疾病早期，亟需能 多提示了以轴突损伤为主的亚型，显示出 NfL 作为轴
够识别出不良预后的血清或脑脊液生物标志物。既往 突损伤生物标志物的潜力。
研究发现GBS患者的sNfL和cNfL水平明显升高 ［28-29］ 。 sNfL 水平与轴突损伤的相关性最近也从腓肠神
ALTMANN 等 ［21］ 研究了 27 例 GBS 患者的临床结局 经的活检研究中得到验证，在轴索性神经病变为主的
与 sNfL 之间的相关性，GBS 患者入院时 sNfL 中位数 研究中，sNfL 水平与腓肠神经轴突损伤相关，sNfL
水平为 85.5 pg/ml，对照组为 9.1 pg/ml，基线 sNfL 水 和纤维密度之间存在反比关系 ［31］ 。但 ALTMANN 等 ［21］
平增加与住院时间长、进入重症监护室（ICU）以及 纳入 27 例 GBS 患者（包括 17 例 AIDP、5 例 AMAN
出院短期预后差等临床结果相关。KÖRTVELYESSY 以及 5 例分型不明患者）的研究结果显示，sNfL 水
等 ［30］ 在近期研究中也有类似发现，GBS 患者 sNfL 平在 AIDP 亚型和 AMAN 亚型之间无显著差异。研究
和 cNfL 水平高于对照组，入住 ICU 的患者中 sNfL 者认为，这可能是由于在以脱髓鞘损伤为主的亚型
明显增高，sNfL 与 GBS 患者残疾功能评分显著相 中，已有 Nfs 持续从受损的神经纤维中释放，但轴突
关。MARTÍN-AGUILAR 等 ［22］ 通过 Simoa 技术测量 损伤低于神经电生理学可检测到的阈值。因此，GBS
了 GBS 患者 98 个血清样本和 24 个脑脊液样本中的 患者的神经电生理模式不能代表真正发生的病理学
NfL，对 GBS 患者的远期预后进行了评估，结果显示 过程。而 sNfL 可以作为 GBS 患者一种敏感的血清生
GBS 患者 sNfL 和 cNfL 水平显著高于对照组；进一 物标志物，在出现明确的电生理损害之前对轴突的
步通过多变量回归分析发现，sNfL 水平与 GBS 患者 损害做出早期评估。
1 年后功能残疾相关，提示 sNfL 水平还可作为评估 3.2 NfL 与慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病（chronic
GBS 远期预后的生物标志物。AXELSSON 等 ［19］ 采用 inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，
ELISA 法对 18 例 GBS 患者进行 cNfL 检测，发现起 CIDP） CIDP 是一种罕见的获得性免疫介导的脱髓
病时高cNfL水平预示着长期残疾和更差的生活质量。 鞘性神经病，在临床表现、预后和治疗反应方面具
综合上述研究可以发现，GBS 患者基线 sNfL、cNfL 有很强的异质性 ［32-33］ 。迄今为止，还没有适用于
水平升高与疾病严重程度相关；sNfL、cNfL 水平对 CIDP 人群的可靠的、能够帮助诊断和观察疾病活动
GBS 患者短期预后和长期预后均具有独立预测价值。 进展以及判定预后的血液生物标志物。此外，在接
早期在 GBS 患者中进行 NfL 检测可以实现后期的个 受维持治疗的患者中也亟需客观的疾病活动参数来
体化疾病风险分层和预后判断。 指导治疗。
MARTÍN-AGUILAR 等 ［22］ 在不同临床亚型的 近期证据表明，在高疾病活动性的 CIDP 患者中
GBS 的观察中发现，急性运动轴索型神经病（acute 可观察到 sNfL 水平显著升高；但 sNfL 水平和疾病
motor axonal neuropathy，AMAN）患者的 sNfL 水 持续时间不相关，新诊断的患者与复发患者之间的
平高于其他患者（199.53 pg/ml 和 46.77 pg/ml， sNfL 水平无显著差异；此外，sNfL 与年龄和性别相
P=0.006）。急性运动感觉轴索性神经病（acute 关 ［34-36］ 。VAN LIEVERLOO 等 ［36］ 对 CIDP 患者治
motor sensory axonal neuropathy，AMSAN）和电生 疗前的神经传导检测（NCS）结果进行评估，发现较
理分型不清的患者 sNfL 高于急性炎性脱髓鞘性 高的 sNfL 水平与较低的正中神经复合肌肉动作电位
多神经根神经病（acute inflammatory demyelinative （compound muscle action potential，CMAP）负峰面积
polyradiculoneuropathy，AIDP）患 者（ 三者 分 别 和较低的总 CMAP 负峰面积相关，提示 sNfL 水平与
为 107.15、104.7、33.88 pg/ml）。纯 运 动变 异型 轴索损伤之间存在相关性。FUKAMI 等 ［35］ 通过 NCS
和 Miller Fisher 综合征患者的 sNfL 水平高于感觉运 和病理研究进一步证实了该推测，sNfL 水平与胫神
动 型 GBS 患 者（ 三 者 分 别 为 162.18、95.50、38.02 经 CMAP 变化幅度呈负相关，并与病理中的活动性
pg/ml）。而在 KÖRTVELYESSY 等 ［30］ 研究队列中， 轴索变性程度呈正相关。因此，sNfL 可与 NCS 联合
电生理检查结果显示混合性神经病变类型或纯轴索 评估 CIDP 中的神经轴索损伤；sNfL 比 NCS 更具有
