隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎临床特征分析

doi:10.12114/j.issn.1007-9572.2018.00.028

摘要/Abstract

摘要： 目的　分析隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎（CMUSE）临床特征，为临床诊治提供参考。方法　结合首都医科大学附属北京世纪坛医院2012年2月收治的1例CMUSE病例，检索中英文数据库，收集确诊或疑诊为CMUSE的个案报道，并对病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜检查、病理检查、治疗方法与转归进行总结分析。结果　共收集22例患者，确诊18例，疑诊4例；男10例，女12例；中位年龄为32岁，自发病至确诊的中位时间为3年。常见的临床表现有腹痛（20例），腹胀（10例），恶心、呕吐（8例），便血、黑便（7例）等；实验室检查低清蛋白血症12例，便隐血试验阳性11例；11例行小肠镜检查，9例行胶囊内镜检查，8例行小肠气钡双重对比造影，均可见阳性改变；12例行手术治疗，7例术后复发；12例行糖皮质激素治疗，8例病情缓解，4例无效；1例英夫利昔单抗治疗有效。结论　CMUSE是一种罕见的、病因不明的疾病，小肠多发浅表溃疡和肠腔狭窄是其典型表现。胶囊内镜、双气囊小肠镜对该疾病的诊断有重要意义，激素为其一线治疗，内镜下球囊扩张术开始用于治疗，其他治疗有营养支持、外科手术等。

关键词: 小肠结肠炎, 隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎, 胶囊内窥镜, 糖皮质激素类, 症状和体征

Abstract: Objective　To analyze the clinical features of cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis（CMUSE） and to provide a reference for clinical diagnosis and treatment.Methods　A case of CMUSE admitted to Beijing Shijitan Hospital，Capital Medical University in February 2012 was retrieved.And related databases were searched to collect case reports of CMUSE.The general data，clinical manifestations，laboratory tests，imaging examinations，endoscopy and pathology data，treatment methods and outcomes of the patients were summarized and analyzed.Results　Twenty-two cases were collected，comprising 18 confirmed cases and 4 suspected cases.There were 10 males and 12 females with a median age of 32 years.The median time from disease onset to diagnosis was 3 years.Common clinical symptoms included abdominal pain（20 cases），bloating（10 cases），nausea and vomiting（8 cases），black stool（7 cases） and so on.Laboratory tests showed 12 cases of hypoalbuminemia and 11 cases of positive occult blood.There were 11 cases undergoing enteroscopy，9 cases undergoing capsule endoscopy and 8 cases undergoing double contrast radiography of small intestine，and positive findings were found in all cases.Twelve cases received surgical treatment，and seven cases relapsed after operation.Twelve cases received glucocorticoid treatment，among which eight cases experienced remission，and the treatment was ineffective in four cases.One case was responsive to infliximab treatment.Conclusion　CMUSE is a rare disease characterized by multiple small intestine superficial ulcers and intestinal lumen stenosis.Capsule endoscopy and double-balloon enteroscopy are important for the diagnosis of the disease.Hormone treatment is the first-line therapy.Endoscopic balloon dilation is used for treatment，and other treatments include nutritional support and surgery.

Key words: Enterocolitis；Cryptogenic multifocal ulcer stenosis enteritis；Capsule endoscopes；Glucocorticoids；Symptoms &, signs

李文坤,刘揆亮,吴静. 隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎临床特征分析[J]. 中国全科医学, 2018, 21(36): 4527-4530. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2018.00.028.
LI Wenkun,LIU Kuiliang,WU Jing. Analysis of Clinical Features of 22 Cases of Cryptogenic Multifocal Ulcerous Stenosing Enteritis　[J]. Chinese General Practice, 2018, 21(36): 4527-4530. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2018.00.028.

参考文献

［1］KOHOUTOVA D，BARTOVA J，TACHECI I，et al.Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis：a review of the literature ［J］.Gastroenterol Res Pract，2013：918031.DOI：10.1155/2013/918031.
［2］DEBRAY C，BESANCON F，HARDOUIN J P，et al.Cryptogenetic plurifocal ulcerative stenosing enteritis［J］.Arch Mal Appar Dig Mal Nutr，1964，53：193-206.
［3］PERLEMUTER G，GUILLEVIN L，LEGMAN P，et al.Cryptogenetic multifocal ulcerous stenosing enteritis：an atypical type of vasculitis or a disease mimicking vasculitis［J］.Gut，2001，48（3）：333-338.DOI：10.1136/gut.48.3.333.
［4］CHUNG S H，PARK S U，CHEON J H，et al.Clinical characteristics and treatment outcomes of cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis in Korea［J］.Dig Dis Sci，2015，60（9）：2740-2745.DOI：10.1007/s10620-015-3595-y.
［5］吴东，陈丹，刘炜，等.隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎10例临床特点分析［J］.中华消化杂志，2017，37（2）：79-83.DOI：10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2017.02.002.
［6］PERLEMUTER G，CHAUSSADE S，SOUBRANE O，et al.Multifocal stenosing ulcerations of the small intestine revealing vasculitis associated with C2 deficiency ［J］.Gastroenterology，1996，110（5）：1628-1632.DOI：10.1053/gast.1996.v110.pm8613071.
［7］KWON S O，KIM Y S，KIM S Y，et al.A case of cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis：differential diagnosis from Crohn's disease ［J］.J Gastrointestin Liver Dis，2012，21（3）：309-312.
［8］ADLER D H，COGAN J D，PHILLIPS J A 3rd，et al.Inherited human cPLA（2alpha） deficiency is associated with impaired eicosanoid biosynthesis，small intestinal ulceration，and platelet dysfunction［J］.J Clin Invest，2008，118（6）：2121-2231.DOI：10.1172/JCI30473.
［9］BROOKE M A，LONGHURST H J，PLAGNOL V，et al.Cryptogenic multifocal ulcerating stenosing enteritis associated with homozygous deletion mutations in cytosolic phospholipase A2-alpha［J］.Gut，2014，63（1）：96-104.DOI：10.1136/gutjnl-2012-303581.
［10］张蕊，王越敏.1例疑似隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎患者的护理［J］.医学信息，2015，28（36）：140.DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2015.36.201.
ZHANG R，WANG Y M.Nurse of one case of cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis［J］.Medical Information，2015，28（36）：140.DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2015.36.201.
［11］TSUKAHARA H，KUMAGAI H，YANO T，et al.A 4-year-old girl with chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine diagnosed by double-balloon endoscopy ［J］.Clin J Gastroenterol，2014，7（2）：144-147.DOI：10.1007/s12328-014-0466-6.
［12］MATSUMOTO T，IIDA M，MATSUI T，et al.Chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine：a proposal of the entity from Japanese gastroenterologists to Western enteroscopists［J］.Gastrointest Endosc，2007，66（3 Suppl）：S99-107.DOI：10.1016/j.gie.2007.01.004.
［13］MATSUMOTO T，NAKAMURA S，ESAKI M，et al.Endoscopic features of chronic nonspecific multiple ulcers of the small intestine：comparison with nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced enteropathy ［J］.Dig Dis Sci，2006，51（8）：1357-1363.DOI：10.1007/s10620-006-9080-x.
［14］GUISADO VASCO P，FRAILE RODRIGUEZ G.Cryptogenia multifocal ulcerous stenosing enteritis：an entity on its own as a cause of abdominal pain，iron deficiency anemia and protein-losing enteropathy［J］.Rev Clin Esp（Barc），2014，214（1）：26-30.DOI：10.1016/j.rce.2013.07.011.
［15］WAKEFIELD A J，SAWYERR A M，DHILLON A P，et al.Pathogenesis of Crohn's disease：multifocal gastrointestinal infarction［J］.Lancet，1989，2（8671）：1057-1062.DOI：10.1016/S0140-6736（89）91078-7.
［16］MATSUMOTO T，LIDA M，MATSUI T，et al.Non-specific multiple ulcers of the small intestine unrelated to non-steroidal anti-inflammatory drugs［J］.J Clin Pathol，2004，57（11）：1145-1150.DOI：10.1136/jcp.2003.015735.
［17］DE SCHEPPER H，MACKEN E，VAN MARCK V，et al.Infliximab induces remission in cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis：first case ［J］.World J Gastroenterol，2013，19（10）：1661-1664.DOI：10.3748/wjg.v19.i10.1661.
［18］文斌.隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎临床特征荟萃分析及TNF-α在其肠组织中的表达［D］.石家庄：河北医科大学，2014.

[1]	饶玉凤, 蒙丽恒, 周嘉, 梁杏欢, 黄振兴, 秦映芬. "社会性别男性"先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(21): 2690-2694.
[2]	杨江, 王明航, 李建生, 林晓红, 刘元元, 谢洋, 李素云. 基于改良德尔菲法的支气管哮喘急性发作风险预警因素调查表及条目筛选研究[J]. 中国全科医学, 2022, 25(35): 4425-4432.
[3]	柯江华, 段姝伟, 刘林昌, 李爽, 柯雨景, 曲逸伦, 姚进, 陈香美. 伴恶性高血压的原发性IgA肾病临床、病理及中医证候特征研究[J]. 中国全科医学, 2022, 25(27): 3395-3403.
[4]	黎霞, 李多多, 程潞瑶, 万颖, 于长禾. 中西医治疗慢性腰痛临床研究的有效率定义及其判定标准存在差异：一项概况性评价[J]. 中国全科医学, 2022, 25(20): 2534-2540.
[5]	决珍珍, 宋娟, 张香敏, 张含, 董会敏, 李文冬, 徐发林. 新生儿坏死性小肠结肠炎并发神经发育障碍的危险因素研究[J]. 中国全科医学, 2022, 25(18): 2275-2279.
[6]	潘婷, 孙铁英. 抗肿瘤药物诱导的机化性肺炎的研究进展[J]. 中国全科医学, 2022, 25(14): 1772-1778.
[7]	赵琳琳，王守俊. B型胰岛素抵抗的临床特点分析[J]. 中国全科医学, 2020, 23(11): 1431-1435.
[8]	朱小波，马发鑫，冯琳，郑跃，沙卫红，陈浩. 炎症预激活间充质干细胞条件培养基调控坏死性小肠结肠炎小肠炎性反应的作用研究[J]. 中国全科医学, 2019, 22(36): 4453-4459.
[9]	张龙举，李竹，刘晓丽. 变态反应性支气管肺曲菌病244例临床荟萃分析[J]. 中国全科医学, 2019, 22(23): 2880-2884.
[10]	王晓娟，方向阳. 慢性阻塞性肺疾病全球倡议2019：慢性阻塞性肺疾病诊断、治疗与预防全球策略解读[J]. 中国全科医学, 2019, 22(18): 2141-2149.
[11]	姚学敏，金颖，徐华，朱虹，汤金海，林琳. 功能性消化不良罗马Ⅳ标准亚型临床特征研究[J]. 中国全科医学, 2019, 22(13): 1582-1587.
[12]	高颖，赵东宝. 《2017年ACR糖皮质激素性骨质疏松症防治指南》解读[J]. 中国全科医学, 2018, 21(6): 627-632.
[13]	李显永，赵晖，官润云，顾鹏，陈跃龙. 前列腺脓肿病例报道并文献复习[J]. 中国全科医学, 2018, 21(36): 4531-4536.
[14]	刘献民，张瑜，田笑笑，朱晶晶，金建军. 胶囊内镜在老年小肠疾病诊断中的应用价值及安全性研究[J]. 中国全科医学, 2018, 21(30): 3704-3708.
[15]	郭亚平，展倩丽，崔京京，宋文杰，王云丽，张志强. 抗SSA抗体阳性者临床特征分析[J]. 中国全科医学, 2018, 21(29): 3632-3635.