摘要： 目的　研究干扰素α（IFN-α）联合沙利度胺治疗JAK2V617F基因突变阳性Bcr/Abl阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）的临床疗效。方法　选取2006—2016年哈励逊国际和平医院血液科门诊及住院部收治的符合纳入标准的Bcr/Abl阴性MPN患者150例，其中JAK2V617F基因突变阳性者共122例，包括真性红细胞增多症（PV）56例，原发性血小板增多症（ET）66例。根据药物治疗反应将JAK2V617F基因突变阳性患者分治疗组1〔57例，给予IFN-α联合沙利度胺维持治疗，其中PV患者25例（A1亚组），ET患者32例（B1亚组）〕；治疗组2〔35例，给予羟基脲联合沙利度胺维持治疗，其中PV患者15例（A2亚组），ET患者20例（B2亚组）〕；对照组〔30例，给予羟基脲维持治疗，其中PV患者16例（A3亚组），ET患者14例（B3亚组）〕。记录患者的临床缓解率，治疗前、治疗后半年、治疗后1年JAK2V617F基因突变比例，骨髓细胞形态学、骨髓病理学检查结果，无疾病进展生存情况和药物不良反应。结果　A1、A2、A3亚组临床缓解率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。B1亚组临床缓解率高于B3亚组（P<0.05）。治疗方法、时间在JAK2V617F基因突变比例上存在交互作用（P<0.05），治疗方法、时间在JAK2V617F基因突变比例上主效应显著（P<0.05）；治疗后半年、1年A1亚组JAK2V617F基因突变比例低于A2、A3亚组，B1亚组JAK2V617F基因突变比例低于B2、B3亚组（P<0.05）；治疗组1、治疗组2、对照组无疾病进展生存率分别为91.2％（52/57）、80.0%（28/35）、60.0％（18/30）。药物不良反应在３组之间相似，患者均能耐受。结论　IFN-α联合沙利度胺治疗JAK2V617F基因突变阳性Bcr/Abl阴性MPN能提高临床缓解率和无疾病进展生存率，并且其可降低JAK2V617F基因突变比例。

关键词: 骨髓增殖性肿瘤, 干扰素&alpha, 沙利度胺, Janus激酶2, 突变