中国全科医学 ›› 2017, Vol. 20 ›› Issue (32): 4066-4069.DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2017.06.y30

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儿童卵睾型性发育异常10例临床治疗经验总结

郭立华,张谦*,范应中,王家祥   

  1. 450000河南省郑州市,郑州大学第一附属医院小儿外科
    *通信作者:张谦,教授,主任医师;E-mail:sy110@sina.com
  • 出版日期:2017-11-15 发布日期:2017-11-15

  • Published:2017-11-15 Online:2017-11-15

摘要: 目的  总结儿童卵睾型性发育异常的诊断、性别选择及临床治疗。方法  回顾性分析2004-2014年在郑州大学第一附属医院手术治疗的10例卵睾型性发育异常患儿的临床资料。社会性别:男4例,女6例,首次就诊年龄11个月~14岁,10例患儿均接受合理的性别选择、外科手术及内分泌药物治疗,随访其近期和远期治疗效果。结果  10例患者中1例男性矫治为女性,余9例性别未转变。按女性抚养者,行睾丸或卵睾组织切除和阴蒂会阴成形术,青春期后行阴道成形术。按男性抚养者,行睾丸固定,卵巢或卵睾及子宫附件切除,同期行尿道下裂成形修复。10例随访2~12年,家属及大年龄患儿均对性别选取满意,4例患儿进入青春期,其中2例女性第二性征发育中等或良好,2例男性阴茎及睾丸发育略差或中等,均有晨勃现象,性功能及生育能力需继续观察。结论  儿童卵睾型性发育异常需早期正确诊断,根据患儿的外生殖器、优势性腺、社会性别、结合患儿及家属意愿早期合理地选择性别并采取正确手术矫正,必要时辅以激素替代治疗及心理治疗,效果满意。

关键词: 卵睾性性发育疾病, 儿童, 诊断, 治疗